tag:blogger.com,1999:blog-35110203120697720642024-02-22T12:10:59.306-08:00ilmu kesehatan masyarakatzahara asri atmika_L1A006080http://www.blogger.com/profile/11847492222310814185noreply@blogger.comBlogger1125tag:blogger.com,1999:blog-3511020312069772064.post-68907959237014875842009-12-27T02:38:00.000-08:002009-12-27T21:46:55.829-08:00HEMOFILIA<br style="color: rgb(0, 0, 0);"><font style="color: rgb(0, 0, 0);" size="3"><br /></font><meta equiv="Content-Type" content="text/html; charset=utf-8"><meta name="ProgId" content="Word.Document"><meta name="Generator" content="Microsoft Word 11"><meta name="Originator" content="Microsoft Word 11"><link style="color: rgb(0, 0, 0);" rel="File-List" href="file:///C:%5CDOCUME%7E1%5CDyva-02%5CLOCALS%7E1%5CTemp%5Cmsohtml1%5C01%5Cclip_filelist.xml"><!--[if gte mso 9]><xml> <w:worddocument> <w:view>Normal</w:View> <w:zoom>0</w:Zoom> <w:punctuationkerning/> <w:validateagainstschemas/> <w:saveifxmlinvalid>false</w:SaveIfXMLInvalid> <w:ignoremixedcontent>false</w:IgnoreMixedContent> <w:alwaysshowplaceholdertext>false</w:AlwaysShowPlaceholderText> <w:compatibility> <w:breakwrappedtables/> <w:snaptogridincell/> <w:wraptextwithpunct/> <w:useasianbreakrules/> <w:dontgrowautofit/> </w:Compatibility> <w:browserlevel>MicrosoftInternetExplorer4</w:BrowserLevel> </w:WordDocument> </xml><![endif]--><!--[if gte mso 9]><xml> <w:latentstyles deflockedstate="false" latentstylecount="156"> </w:LatentStyles> </xml><![endif]--><style> <!-- /* Style Definitions */ p.MsoNormal, li.MsoNormal, div.MsoNormal {mso-style-parent:""; margin:0cm; margin-bottom:.0001pt; mso-pagination:widow-orphan; font-size:12.0pt; font-family:"Times New Roman"; mso-fareast-font-family:"Times New Roman";} @page Section1 {size:612.0pt 792.0pt; margin:72.0pt 90.0pt 72.0pt 90.0pt; mso-header-margin:36.0pt; mso-footer-margin:36.0pt; mso-paper-source:0;} div.Section1 {page:Section1;} /* List Definitions */ @list l0 {mso-list-id:573705403; mso-list-type:hybrid; mso-list-template-ids:-1870899096 67698709 67698713 67698715 67698703 67698713 67698715 67698703 67698713 67698715;} @list l0:level1 {mso-level-number-format:alpha-upper; mso-level-tab-stop:36.0pt; mso-level-number-position:left; text-indent:-18.0pt;} @list l0:level2 {mso-level-number-format:alpha-lower; mso-level-tab-stop:72.0pt; mso-level-number-position:left; text-indent:-18.0pt;} @list l0:level3 {mso-level-number-format:roman-lower; mso-level-tab-stop:108.0pt; mso-level-number-position:right; text-indent:-9.0pt;} @list l0:level4 {mso-level-tab-stop:144.0pt; mso-level-number-position:left; text-indent:-18.0pt;} @list l0:level5 {mso-level-number-format:alpha-lower; mso-level-tab-stop:180.0pt; mso-level-number-position:left; text-indent:-18.0pt;} @list l0:level6 {mso-level-number-format:roman-lower; mso-level-tab-stop:216.0pt; mso-level-number-position:right; text-indent:-9.0pt;} @list l0:level7 {mso-level-tab-stop:252.0pt; mso-level-number-position:left; text-indent:-18.0pt;} @list l0:level8 {mso-level-number-format:alpha-lower; mso-level-tab-stop:288.0pt; mso-level-number-position:left; text-indent:-18.0pt;} @list l0:level9 {mso-level-number-format:roman-lower; mso-level-tab-stop:324.0pt; mso-level-number-position:right; text-indent:-9.0pt;} ol {margin-bottom:0cm;} ul {margin-bottom:0cm;} --> </style><!--[if gte mso 10]> <style> /* Style Definitions */ table.MsoNormalTable {mso-style-name:"Table Normal"; mso-tstyle-rowband-size:0; mso-tstyle-colband-size:0; mso-style-noshow:yes; mso-style-parent:""; mso-padding-alt:0cm 5.4pt 0cm 5.4pt; mso-para-margin:0cm; mso-para-margin-bottom:.0001pt; mso-pagination:widow-orphan; font-size:10.0pt; font-family:"Times New Roman"; mso-ansi-language:#0400; mso-fareast-language:#0400; mso-bidi-language:#0400;} </style> <![endif]--> <p class="MsoNormal" style="text-align: center; line-height: 150%; color: rgb(0, 0, 0);" align="center"><font size="3"><b><font style="line-height: 150%;" face="Arial">BAB I<o:p></o:p></font></b></font></p> <p class="MsoNormal" style="text-align: center; line-height: 300%; color: rgb(0, 0, 0);" align="center"><font size="3"><b><font style="line-height: 300%;" face="Arial">PENDAHULUAN<o:p></o:p></font></b></font></p> <p class="MsoNormal" style="margin-left: 18pt; text-align: justify; text-indent: -18pt; line-height: 200%; color: rgb(0, 0, 0);"><!--[if !supportLists]--><font size="3"><b><font style="line-height: 200%;" face="Arial"><font style="">A.<font style="" face="""> </font></font></font></b><b><font style="line-height: 200%;" face="Arial">Latar Belakang<o:p></o:p></font></b></font><!--[endif]--></p> <p class="MsoNormal" style="margin-left: 18pt; text-align: justify; text-indent: 36pt; line-height: 150%; color: rgb(0, 0, 0);"><font style="line-height: 150%;" face="Arial" lang="IN" size="3">Hemofilia<font style=""> </font>merupakan<font style=""> </font>suatu penyakit dengan kelainan<font style=""> </font>faal<font style=""> </font>koagulasi<font style=""> </font>yang<font style=""> </font>bersifat<font style=""> </font>herediter<font style=""> </font>dan diturunkan secara X -<font style=""> </font><i>linked recessive</i> pada hemofilia<font style=""> </font>A<font style=""> </font>dan<font style=""> </font>B<font style=""> </font>ataupun<font style=""> </font>secara<font style=""> </font>autosomal<font style=""> </font>resesif<font style=""> </font>pada<font style=""> </font>hemofilia<font style=""> </font>C.<font style=""> </font>Hemofilia<font style=""> </font>terjadi<font style=""> </font>oleh<font style=""> </font>karena<font style=""> </font>adanya defisiensi<font style=""> </font>atau<font style=""> </font>gangguan<font style=""> </font>fungsi<font style=""> </font>salah<font style=""> </font>satu<font style=""> </font>faktor pembekuan yaitu faktor VIII pada hemofilia A serta kelainan<font style=""> </font>faktor<font style=""> </font>IX<font style=""> </font>pada<font style=""> </font>hemofilia<font style=""> </font>B<font style=""> </font>dan<font style=""> </font>faktor<font style=""> </font>XI pada hemofilia C (akademik. unsri. ac.id, 2006). Oleh karena itu, kebanyakan penderitanya adalah laki – laki, sedangkan wanita merupakan karier atau pembawa sifat. Sekitar 30% dari kasus hemofilia tidak mempunyai riwayat keluarga, hal ini terjadi akibat mutasi spontan (hemofilia.or.id, 2006). <o:p></o:p></font></p> <p class="MsoNormal" style="margin-left: 18pt; text-align: justify; text-indent: 36pt; line-height: 150%; color: rgb(0, 0, 0);"><font style="line-height: 150%;" face="Arial" lang="IN" size="3">lnsidensi dari gangguan koagulasi herediter tidak pernah secara persis didefinisikan. Perkiraannya berkisar sekitar<font style=""> </font>1 dalam<font style=""> </font>10.000 atau<font style=""> </font>1 dalam kelahiran populasi. Hemofilia A adalah bentuk yang paling sering dijumpai, mencakup 70-80% dari data yang dapat dilaporkan. Penyakit von willebrand tampaknya hampir sama seringnya dengan hemofilia A namun insidensi tepatnya tidak diketahui karena kriteria diagnostik yang inadekuat. Hemofilia B (defisiensi faktor IX) mewakili<font style=""> </font>10% dari keseluruhannya (1130.000). Ketiga kelainan ini mendominasi 90% dari gangguan koagulasi herediter I. dan sisanya sangatlah langka. Di Amerika Serikat sendiri, berdasarkan survei yang<font style=""> </font>dilakukan<font style=""> </font>oleh<font style=""> </font><i>World<font style=""> </font>Federation<font style=""> </font>of Hemophilia</i> pada tahun 2001, jumlah pasien dengan hemofilia yang dapat diindentifikasi kurang lebih hanya 100.000 kasus, dan sebagian besar adalah hemofilia A (83%). Sementara metode diagnosis yang paling banyak dipakai adalah uji faktor spesifik (64%), yang masih<font style=""> </font>relatif mahal (digilib. unsri. ac.id, 2006).<o:p></o:p></font></p> <p class="MsoNormal" style="margin-left: 18pt; text-align: justify; text-indent: 36pt; line-height: 150%; color: rgb(0, 0, 0);"><font style="line-height: 150%;" face="Arial" lang="IN" size="3">Data penderita hemofilia di Indonesia belum ada dan data yang ada baru<font style=""> </font>di<font style=""> </font>Rumah Sakit Cipto Mangunkusumo (RSCM) Jakarta sebanyak<font style=""> </font>175 penderita.<font style=""> </font>Salah satu kegiatan yayasan hemofilia Indonesia adalah mengumpulkan<font style=""> </font>data penderita hemofilia di Indonesia, terutama yang ada di rumah sakit di seluruh Indonesia. Penyakit hemofilia merupakan penyakit yang relatif langka dan masih perlu terus dipelajari untuk pemahaman yang lebih baik dalam mendeteksi dan menanggulanginya secara dini (digilib. unsri. ac.id, 2006).<o:p></o:p></font></p> <p class="MsoNormal" style="margin-left: 18pt; text-align: justify; text-indent: 36pt; line-height: 150%; color: rgb(0, 0, 0);"><font style="line-height: 150%;" face="Arial" lang="IN" size="3">Penderita hemofilia di Indonesia yang teregistrasi di HMHI Jakarta tersebar hanya pada 21 provinsi dengan jumlah penderita 895 orang, jumlah penduduk Indonesia: 217.854.000 populasi, prevalensinya 4,1/1 juta populasi (0,041/10.000 populasi), hal ini menunjukkan masih tingginya angka<font style=""> </font><i>undiagnosed</i> hemofilia di Indonesia. Angka prevalensi hemofilia di Indonesia masih sangat bervariasi sekali, beberapa kota besar di Indonesia seperti DKI Jakarta, Medan, Bandung, dan Semarang angka prevalensinya lebih tinggi (digilib. usu. ac.id, 2006).<font style=""><br /></font></font></p><meta equiv="Content-Type" content="text/html; charset=utf-8"><meta name="ProgId" content="Word.Document"><meta name="Generator" content="Microsoft Word 11"><meta name="Originator" content="Microsoft Word 11"><link style="color: rgb(0, 0, 0);" rel="File-List" href="file:///C:%5CDOCUME%7E1%5CDyva-02%5CLOCALS%7E1%5CTemp%5Cmsohtml1%5C03%5Cclip_filelist.xml"><!--[if gte mso 9]><xml> <w:worddocument> <w:view>Normal</w:View> <w:zoom>0</w:Zoom> <w:punctuationkerning/> <w:validateagainstschemas/> <w:saveifxmlinvalid>false</w:SaveIfXMLInvalid> <w:ignoremixedcontent>false</w:IgnoreMixedContent> <w:alwaysshowplaceholdertext>false</w:AlwaysShowPlaceholderText> <w:compatibility> <w:breakwrappedtables/> <w:snaptogridincell/> <w:wraptextwithpunct/> <w:useasianbreakrules/> <w:dontgrowautofit/> </w:Compatibility> <w:browserlevel>MicrosoftInternetExplorer4</w:BrowserLevel> </w:WordDocument> </xml><![endif]--><!--[if gte mso 9]><xml> <w:latentstyles deflockedstate="false" latentstylecount="156"> </w:LatentStyles> </xml><![endif]--><style> <!-- /* Style Definitions */ p.MsoNormal, li.MsoNormal, div.MsoNormal {mso-style-parent:""; margin:0cm; margin-bottom:.0001pt; mso-pagination:widow-orphan; font-size:12.0pt; font-family:"Times New Roman"; mso-fareast-font-family:"Times New Roman";} @page Section1 {size:612.0pt 792.0pt; margin:72.0pt 90.0pt 72.0pt 90.0pt; mso-header-margin:36.0pt; mso-footer-margin:36.0pt; mso-paper-source:0;} div.Section1 {page:Section1;} /* List Definitions */ @list l0 {mso-list-id:573705403; mso-list-type:hybrid; mso-list-template-ids:-1870899096 67698709 67698713 67698715 67698703 67698713 67698715 67698703 67698713 67698715;} @list l0:level1 {mso-level-number-format:alpha-upper; mso-level-tab-stop:36.0pt; mso-level-number-position:left; text-indent:-18.0pt;} @list l0:level2 {mso-level-number-format:alpha-lower; mso-level-tab-stop:72.0pt; mso-level-number-position:left; text-indent:-18.0pt;} @list l0:level3 {mso-level-number-format:roman-lower; mso-level-tab-stop:108.0pt; mso-level-number-position:right; text-indent:-9.0pt;} @list l0:level4 {mso-level-tab-stop:144.0pt; mso-level-number-position:left; text-indent:-18.0pt;} @list l0:level5 {mso-level-number-format:alpha-lower; mso-level-tab-stop:180.0pt; mso-level-number-position:left; text-indent:-18.0pt;} @list l0:level6 {mso-level-number-format:roman-lower; mso-level-tab-stop:216.0pt; mso-level-number-position:right; text-indent:-9.0pt;} @list l0:level7 {mso-level-tab-stop:252.0pt; mso-level-number-position:left; text-indent:-18.0pt;} @list l0:level8 {mso-level-number-format:alpha-lower; mso-level-tab-stop:288.0pt; mso-level-number-position:left; text-indent:-18.0pt;} @list l0:level9 {mso-level-number-format:roman-lower; mso-level-tab-stop:324.0pt; mso-level-number-position:right; text-indent:-9.0pt;} ol {margin-bottom:0cm;} ul {margin-bottom:0cm;} --> </style><!--[if gte mso 10]> <style> /* Style Definitions */ table.MsoNormalTable {mso-style-name:"Table Normal"; mso-tstyle-rowband-size:0; mso-tstyle-colband-size:0; mso-style-noshow:yes; mso-style-parent:""; mso-padding-alt:0cm 5.4pt 0cm 5.4pt; mso-para-margin:0cm; mso-para-margin-bottom:.0001pt; mso-pagination:widow-orphan; font-size:10.0pt; font-family:"Times New Roman"; mso-ansi-language:#0400; mso-fareast-language:#0400; mso-bidi-language:#0400;} </style> <![endif]--> <p class="MsoNormal" style="margin-left: 18pt; text-align: justify; text-indent: -18pt; line-height: 200%; color: rgb(0, 0, 0);"><!--[if !supportLists]--><font size="3"><b><font style="line-height: 200%;" face="Arial"><font style="">B.<font style="" face="""> </font></font></font></b><b><font style="line-height: 200%;" face="Arial">Permasalahan<o:p></o:p></font></b></font><!--[endif]--></p> <p class="MsoNormal" style="margin-left: 18pt; text-align: justify; text-indent: 36pt; line-height: 150%; color: rgb(0, 0, 0);"><font style="line-height: 150%;" face="Arial" lang="IN" size="3">Penyakit hemofilia merupakan masalah kesehatan masyarakat, karena penyakit ini merupakan penyakit yang relatif langka dan masih perlu terus dipelajari untuk pemahaman yang lebih baik dalam mendeteksi dan menanggulanginya secara dini. Penyakit hemofilia merupakan penyakit keturunan, dengan manifestasi berupa gangguan pembekuan darah, yang sudah sejak lama dikenal di belahan dunia ini termasuk juga di Indonesia, namun masih menyimpan banyak persoalan khususnya masalah diagnostik dan besarnya biaya perawatan penderita khususnya pemberian komponen darah sehingga sangat memberatkan penderita ataupun keluarganya.<o:p></o:p></font></p> <p class="MsoNormal" style="margin-left: 18pt; text-align: justify; text-indent: 36pt; line-height: 150%; color: rgb(0, 0, 0);"><font style="line-height: 150%;" face="Arial" lang="IN" size="3">Masalah-masalah lain yang sering ditemukan pada penderita hemofilia adalah timbulnya inhibitor, suatu inhibitor terjadi jika sistem kekebalan</font><font lang="IN" size="3"> </font><font style="line-height: 150%;" face="Arial" lang="IN" size="3">tubuh melihat konsentrat faktor VIII atau faktor IX sebagai benda asing dan menghancurkannya. Inhibitor ini merupakan komplikasi hemofilia yang serius, karena konsentrat faktor tidak lagi efektif. Pengobatan untuk perdarahan tidak berhasil. Penderita hemofilia dengan inhibitor mempunyai risiko untuk menjadi cacat akibat perdarahan dalam sendi dan mereka dapat meninggal akibat perdarahan dalam yang berat. Selain itu, banyak penderita hemofilia yang tertular HIV, hepatitis B dan hepatitis C. Mereka terkena infeksi ini dari plasma, <i>cryopresipitat</i> dan khususnya dari konsentrat factor yang dianggap akan membuat hidup mereka normal (hemofilia. or. id, 2006).<o:p></o:p></font></p> <p class="MsoNormal" style="margin-left: 18pt; text-align: justify; text-indent: 36pt; line-height: 150%; color: rgb(0, 0, 0);"><font style="line-height: 150%;" face="Arial" lang="IN" size="3">Masalah penyakit hemofilia merupakan masalah yang sangat serius sehingga harus ditangani dengan baik, penanganan yang baik terhadap penderita dapat menjadi sumber daya manusia yang berkualitas dan produktif, sama seperti orang normal. Namun di Indonesia, penanganannya belum memuaskan sehingga cukup banyak penderita yang menderita cacat. Akibatnya, lapangan kerja bagi mereka sulit terbuka.</font></p><meta equiv="Content-Type" content="text/html; charset=utf-8"><meta name="ProgId" content="Word.Document"><meta name="Generator" content="Microsoft Word 11"><meta name="Originator" content="Microsoft Word 11"><link style="color: rgb(0, 0, 0);" rel="File-List" href="file:///C:%5CDOCUME%7E1%5CDyva-02%5CLOCALS%7E1%5CTemp%5Cmsohtml1%5C04%5Cclip_filelist.xml"><link style="color: rgb(0, 0, 0);" rel="Edit-Time-Data" href="file:///C:%5CDOCUME%7E1%5CDyva-02%5CLOCALS%7E1%5CTemp%5Cmsohtml1%5C04%5Cclip_editdata.mso"><!--[if !mso]> <style> v\:* {behavior:url(#default#VML);} o\:* {behavior:url(#default#VML);} w\:* {behavior:url(#default#VML);} .shape {behavior:url(#default#VML);} </style> <![endif]--><!--[if gte mso 9]><xml> <w:worddocument> <w:view>Normal</w:View> <w:zoom>0</w:Zoom> <w:punctuationkerning/> <w:validateagainstschemas/> <w:saveifxmlinvalid>false</w:SaveIfXMLInvalid> <w:ignoremixedcontent>false</w:IgnoreMixedContent> <w:alwaysshowplaceholdertext>false</w:AlwaysShowPlaceholderText> <w:compatibility> <w:breakwrappedtables/> <w:snaptogridincell/> <w:wraptextwithpunct/> <w:useasianbreakrules/> <w:dontgrowautofit/> </w:Compatibility> <w:browserlevel>MicrosoftInternetExplorer4</w:BrowserLevel> </w:WordDocument> </xml><![endif]--><!--[if gte mso 9]><xml> <w:latentstyles deflockedstate="false" latentstylecount="156"> </w:LatentStyles> </xml><![endif]--><style> <!-- /* Style Definitions */ p.MsoNormal, li.MsoNormal, div.MsoNormal {mso-style-parent:""; margin:0cm; margin-bottom:.0001pt; mso-pagination:widow-orphan; font-size:12.0pt; font-family:"Times New Roman"; mso-fareast-font-family:"Times New Roman";} p.subjudul, li.subjudul, div.subjudul {mso-style-name:subjudul; mso-margin-top-alt:auto; margin-right:0cm; mso-margin-bottom-alt:auto; margin-left:0cm; mso-pagination:widow-orphan; font-size:12.0pt; font-family:"Times New Roman"; mso-fareast-font-family:"Times New Roman";} @page Section1 {size:612.0pt 792.0pt; margin:72.0pt 90.0pt 72.0pt 90.0pt; mso-header-margin:36.0pt; mso-footer-margin:36.0pt; mso-paper-source:0;} div.Section1 {page:Section1;} /* List Definitions */ @list l0 {mso-list-id:197935572; mso-list-type:hybrid; mso-list-template-ids:-1279231758 1806197948 67698713 67698715 67698703 67698713 67698715 67698703 67698713 67698715;} @list l0:level1 {mso-level-number-format:alpha-upper; mso-level-tab-stop:36.0pt; mso-level-number-position:left; text-indent:-18.0pt; mso-ansi-font-weight:bold; mso-bidi-font-weight:bold;} @list l0:level2 {mso-level-number-format:alpha-lower; mso-level-tab-stop:72.0pt; mso-level-number-position:left; text-indent:-18.0pt;} @list l0:level3 {mso-level-number-format:roman-lower; mso-level-tab-stop:108.0pt; mso-level-number-position:right; text-indent:-9.0pt;} @list l0:level4 {mso-level-tab-stop:144.0pt; mso-level-number-position:left; text-indent:-18.0pt;} @list l0:level5 {mso-level-number-format:alpha-lower; mso-level-tab-stop:180.0pt; mso-level-number-position:left; text-indent:-18.0pt;} @list l0:level6 {mso-level-number-format:roman-lower; mso-level-tab-stop:216.0pt; mso-level-number-position:right; text-indent:-9.0pt;} @list l0:level7 {mso-level-tab-stop:252.0pt; mso-level-number-position:left; text-indent:-18.0pt;} @list l0:level8 {mso-level-number-format:alpha-lower; mso-level-tab-stop:288.0pt; mso-level-number-position:left; text-indent:-18.0pt;} @list l0:level9 {mso-level-number-format:roman-lower; mso-level-tab-stop:324.0pt; mso-level-number-position:right; text-indent:-9.0pt;} @list l1 {mso-list-id:2041205903; mso-list-type:hybrid; mso-list-template-ids:1775378620 67698703 608183522 67698715 67698703 67698713 67698715 67698703 67698713 67698715;} @list l1:level1 {mso-level-start-at:4; mso-level-tab-stop:36.0pt; mso-level-number-position:left; text-indent:-18.0pt;} @list l1:level2 {mso-level-number-format:alpha-lower; mso-level-tab-stop:72.0pt; mso-level-number-position:left; text-indent:-18.0pt;} @list l1:level3 {mso-level-number-format:roman-lower; mso-level-tab-stop:108.0pt; mso-level-number-position:right; text-indent:-9.0pt;} @list l1:level4 {mso-level-tab-stop:144.0pt; mso-level-number-position:left; text-indent:-18.0pt;} @list l1:level5 {mso-level-number-format:alpha-lower; mso-level-tab-stop:180.0pt; mso-level-number-position:left; text-indent:-18.0pt;} @list l1:level6 {mso-level-number-format:roman-lower; mso-level-tab-stop:216.0pt; mso-level-number-position:right; text-indent:-9.0pt;} @list l1:level7 {mso-level-tab-stop:252.0pt; mso-level-number-position:left; text-indent:-18.0pt;} @list l1:level8 {mso-level-number-format:alpha-lower; mso-level-tab-stop:288.0pt; mso-level-number-position:left; text-indent:-18.0pt;} @list l1:level9 {mso-level-number-format:roman-lower; mso-level-tab-stop:324.0pt; mso-level-number-position:right; text-indent:-9.0pt;} ol {margin-bottom:0cm;} ul {margin-bottom:0cm;} --> </style><!--[if gte mso 10]> <style> /* Style Definitions */ table.MsoNormalTable {mso-style-name:"Table Normal"; mso-tstyle-rowband-size:0; mso-tstyle-colband-size:0; mso-style-noshow:yes; mso-style-parent:""; mso-padding-alt:0cm 5.4pt 0cm 5.4pt; mso-para-margin:0cm; mso-para-margin-bottom:.0001pt; mso-pagination:widow-orphan; font-size:10.0pt; font-family:"Times New Roman"; mso-ansi-language:#0400; mso-fareast-language:#0400; mso-bidi-language:#0400;} table.MsoTableGrid {mso-style-name:"Table Grid"; mso-tstyle-rowband-size:0; mso-tstyle-colband-size:0; border:solid windowtext 1.0pt; mso-border-alt:solid windowtext .5pt; mso-padding-alt:0cm 5.4pt 0cm 5.4pt; mso-border-insideh:.5pt solid windowtext; mso-border-insidev:.5pt solid windowtext; mso-para-margin:0cm; mso-para-margin-bottom:.0001pt; mso-pagination:widow-orphan; font-size:10.0pt; font-family:"Times New Roman"; mso-ansi-language:#0400; mso-fareast-language:#0400;} </style> <![endif]--> <p class="MsoNormal" style="text-align: center; line-height: 150%; color: rgb(0, 0, 0);" align="center"><font size="3"><b><font style="line-height: 150%;" face="Arial" lang="IN">BAB II<o:p></o:p></font></b></font></p> <p class="MsoNormal" style="text-align: center; line-height: 150%; color: rgb(0, 0, 0);" align="center"><font size="3"><b><font style="line-height: 150%;" face="Arial" lang="IN">TINJAUAN PUSTAKA<o:p></o:p></font></b></font></p> <p class="subjudul" style="margin-left: 18pt; text-align: justify; text-indent: -18pt; color: rgb(0, 0, 0);"><!--[if !supportLists]--><font size="3"><b><font face="Arial" lang="IN"><font style="">A.<font style="" face="""> </font></font></font></b><b><font face="Arial" lang="IN">Sejarah Hemofilia<o:p></o:p></font></b></font><!--[endif]--></p> <p class="MsoNormal" style="margin-left: 18pt; text-align: justify; text-indent: 36pt; line-height: 150%; color: rgb(0, 0, 0);"><font style="line-height: 150%;" face="Arial" lang="IN" size="3">Kata hemofilia pertama kali muncul pada sebuah tulisan yang ditulis oleh Hopff di Universitas Zurich, tahun 1828. Dan menurut ensiklopedia <i>Britanica</i>, istilah hemofilia (<i>haemophilia</i>) pertama kali diperkenalkan oleh seorang dokter berkebangsaan Jerman, Johann Lukas Schonlein (1793 - 1864), pada tahun 1928. Schonlein yang adalah seorang guru besar kedokteran di tiga universitas besar di Jerman - Wurzburg (1824 - 1833), Zurich (1833 - 1830) dan Berlin (1840 - 1859) - adalah dokter pertama yang memanfaatkan mikroskop untuk melakukan analisis kimiawi terhadap urin dan darah guna menegakkan diagnosis atas penyakit yang diderita seorang pasien (hemofila. or.id, 2006).<o:p></o:p></font></p> <p class="MsoNormal" style="margin-left: 18pt; text-align: justify; text-indent: 36pt; line-height: 150%; color: rgb(0, 0, 0);"><font style="line-height: 150%;" face="Arial" lang="IN" size="3">Hemofilia seringkali disebut dengan "<i>The Royal Diseases</i>" atau penyakit kerajaan. Ini di sebabkan Ratu Inggris, Ratu Victoria (1837 - 1901) adalah seorang pembawa sifat/<i>carrier</i> hemofilia. Anaknya yang ke delapan, Leopold adalah seorang hemofilia dan sering mengalami perdarahan. Keadaan ini di beritakan pada <i>British Medical Journal</i> pada tahun 1868. Leopold meninggal dunia akibat perdarahan otak pada saat ia berumur 31 tahun. Salah seorang anak perempuannya, Alice, ternyata adalah <i>carrier</i> hemofilia dan anak laki-laki dari Alice, Viscount Trematon, juga meninggal akibat perdarahan otak pada tahun 1928 (hemofilia. or.id, 2006).<o:p></o:p></font></p> <p class="MsoNormal" style="margin-left: 18pt; text-align: justify; text-indent: 36pt; line-height: 150%; color: rgb(0, 0, 0);"><font style="line-height: 150%;" face="Arial" lang="IN" size="3">Pada abad ke 20, pada dokter terus mencari penyebab timbulnya hemofilia. Hingga mereka percaya bahwa pembuluh darah dari penderita hemofilia mudah pecah. Kemudian pada tahun 1937, dua orang dokter dari Havard, Patek dan Taylor, menemukan pemecahan masalah pada pembekuan darah, yaitu dengan menambahkan suatu zat yang diambil dari plasma dalam darah. Zat tersebut disebut dengan "<i>anti - hemophilic globulin</i>". Di tahun 1944, Pavlosky, seorang dokter dari Buenos Aires, Argentina, mengerjakan suatu uji coba laboratorium yang hasilnya memperlihatkan bahwa darah dari seorang penderita hemofilia dapat mengatasi masalah pembekuan darah pada penderita hemofilia lainnya dan sebaliknya. Ia secara kebetulan telah menemukan dua jenis penderita hemofilia dengan masing - masing kekurangan zat protein yang berbeda - Faktor VIII dan Faktor IX. Dan hal ini di tahun 1952, menjadikan hemofilia A dan hemofilia B sebagai dua jenis penyakit yang berbeda (hemofila. or.id, 2006).<o:p></o:p></font></p> <p class="MsoNormal" style="margin-left: 18pt; text-align: justify; text-indent: 36pt; line-height: 150%; color: rgb(0, 0, 0);"><font style="line-height: 150%;" face="Arial" lang="IN" size="3">Tahun 1960-an, <i>cryoprecipitate</i> ditemukan oleh Dr. Judith Pool.Dr. Pool menemukan bahwa pada endapan di atas plasma yang mencair mengandung banyak Faktor VIII. Untuk pertama kalinya Faktor VIII dapat di masukkan pada penderita yang kekurangan, untuk menanggulangi perdarahan yang serius. Bahkan memungkinkan melakukan operasi pada penderita hemofilia.<o:p></o:p></font></p> <p class="MsoNormal" style="margin-left: 18pt; text-align: justify; text-indent: 36pt; line-height: 150%; color: rgb(0, 0, 0);"><font style="line-height: 150%;" face="Arial" lang="IN" size="3">Akhir tahun 1960-an dan sekitar awal 1970-an, intisari yang berisi Faktor VIII dan Faktor IX yang dikemas dalam bentuk bubuk yang kering dan beku telah ditemukan. Sehingga dapat disimpan di rumah dan digunakan sewaktu - waktu jika dibutuhkan. Dan sekarang para penderita hemofilia tidak selalu tergantung pada rumah sakit. Mereka dapat melakukan perjalanan, bekerja dan hidup normal. Tragisnya, beberapa pengobatan yang dihasilkan dari darah telah tercemar beberapa jenis virus, seperti hepatitis c dan HIV. Banyak penderita hemofilia yang terkena dampaknya.<o:p></o:p></font></p> <p class="MsoNormal" style="margin-left: 18pt; text-align: justify; text-indent: 36pt; line-height: 150%; color: rgb(0, 0, 0);"><font style="line-height: 150%;" face="Arial" lang="IN" size="3">Hemofili di Indonesia diperkenalkan oleh Kho Lien Keng di Jakarta baru tahun 1965 diagnosis laboratorik dengan Thromboplastin Generation Time (TGT) di samping prosedur masa perdarahan dan masa pembekuan. Pengobatan yang tersedia di rumah sakit hanya darah segar, sedangkan produksi <i>Cryoprecipitate</i> yang dipakai sebagai terapi utama hemofilia di Jakarta, diperkenalkan oleh Masri Rustam pada tahun 1975 (hemofila. or.id, 2006).<o:p></o:p></font></p> <p class="subjudul" style="margin-left: 18pt; text-align: justify; text-indent: -18pt; color: rgb(0, 0, 0);"><!--[if !supportLists]--><font size="3"><b><font face="Arial" lang="IN"><font style="">B.<font style="" face="""> </font></font></font></b><b><font face="Arial" lang="IN">Hemofilia<o:p></o:p></font></b></font><!--[endif]--></p> <p class="subjudul" style="text-align: justify; text-indent: 18pt; color: rgb(0, 0, 0);"><font size="3"><b><font face="Arial" lang="IN">1.<font style=""> </font>Etiologi Hemofilia<o:p></o:p></font></b></font></p> <p class="MsoNormal" style="margin-left: 36pt; text-align: justify; text-indent: 36pt; line-height: 150%; color: rgb(0, 0, 0);"><font style="line-height: 150%;" face="Arial" lang="IN" size="3">Hemofilia adalah kelainan pembekuan darah yang diturunkan secara <i>X-linked resesive</i>. Oleh karena itu kebanyakan penderitanya adalah laki – laki, sedangkan wanita merupakan karier atau pembawa sifat. Sekitar 30% dari kasus hemofilia tidak mempunyai riwayat keluarga, hal ini terjadi akibat mutasi spontan (hemofila. or. Id, 2006). <o:p></o:p></font></p> <p class="MsoNormal" style="margin-left: 36pt; text-align: justify; text-indent: 36pt; line-height: 150%; color: rgb(0, 0, 0);"><font style="line-height: 150%;" face="Arial" lang="IN" size="3">Hemofilia<font style=""> </font>merupakan<font style=""> </font>suatu penyakit dengan kelainan<font style=""> </font>faal<font style=""> </font>koagulasi<font style=""> </font>yang<font style=""> </font>bersifat<font style=""> </font>herediter<font style=""> </font>dan diturunkan secara <i>X - linked recessive</i> pada hemofilia A<font style=""> </font>dan<font style=""> </font>B<font style=""> </font>ataupun<font style=""> </font>secara<font style=""> </font>autosomal<font style=""> </font>resesif<font style=""> </font>pada hemofilia<font style=""> </font>C.<font style=""> </font>Hemofilia<font style=""> </font>terjadi<font style=""> </font>oleh<font style=""> </font>karena<font style=""> </font>adanya defisiensi<font style=""> </font>atau<font style=""> </font>gangguan<font style=""> </font>fungsi<font style=""> </font>salah<font style=""> </font>satu<font style=""> </font>faktor pembekuan yaitu faktor VIII pada hemofilia A serta kelainan<font style=""> </font>faktor<font style=""> </font>IX<font style=""> </font>pada<font style=""> </font>hemofilia<font style=""> </font>B<font style=""> </font>dan<font style=""> </font>faktor<font style=""> </font>XI 1-4 pada hemofilia C. Biasanya bermanifestasi pada anak laki-laki namun walaupun jarang,<font style=""> </font>hemofilia pada wanita juga telah dilaporkan. Wanita umumnya bertindak sebagai karier hemofilia. Secara imunologis, hemofilia dapat memiliki varian-varian tertentu (digilib. unsri. ac. id, 2006).<o:p></o:p></font></p> <p class="subjudul" style="text-align: justify; text-indent: 18pt; color: rgb(0, 0, 0);"><font size="3"><b><font face="Arial" lang="IN">2. <font style=""> </font>Sifat Genetik dan Penurunan Hemofilia<o:p></o:p></font></b></font></p> <p class="MsoNormal" style="margin-left: 36pt; text-align: justify; text-indent: 36pt; line-height: 150%; color: rgb(0, 0, 0);"><font style="line-height: 150%;" face="Arial" lang="IN" size="3">Kromosom (<i>chromosomes</i>) adalah sel di dalam tubuh yang memiliki struktur – struktur. Didalam ilmu kimia, sebuah rantai kromosom yang panjang disebut DNA. DNA ini disusun kedalam ratusan unit yang di sebut gen yang dapat menentukan beberapa hal, seperti warna mata seseorang.<o:p></o:p></font></p> <p class="MsoNormal" style="margin-left: 36pt; text-align: justify; text-indent: 36pt; line-height: 150%; color: rgb(0, 0, 0);"><font style="line-height: 150%;" face="Arial" lang="IN" size="3">Setiap sel terdiri dari 46 kromosom yang disusun dalam 23 pasang. Salah satu pasangnya dikenal sebagai kromosom seks, atau kromosom yang menentukan jenis kelamin manusia. Wanita memiliki dua kromosom X dalam satu pasang, dan pria memiliki satu kromosom X, dan satu kromosom Y dalam satu pasang. Hemofilia terjadi akibat adanya mutasi pada gen yang menghasilkan Faktor VIII dan IX, dan ini terjadi pada kromosom X (hemofilia. or. id, 2006).</font></p><font style="color: rgb(0, 0, 0);" size="3"><a onblur="try {parent.deselectBloggerImageGracefully();} catch(e) {}" href="https://blogger.googleusercontent.com/img/b/R29vZ2xl/AVvXsEjIk_I554TXwbaFPk6-zNQrygfjDbdWRNTEtMwVCbEZPu3fSdrJUk5G7Y8vqVSiMLwZvBxQ28xsByASTYHRK3fOlizukyacP-E4MyXbJBTcwG8Abqu_a-WSw-_DS_wSi_4GfMuQrAit1zg/s1600-h/keturunan1.gif"><img style="margin: 0px auto 10px; display: block; text-align: center; cursor: pointer; width: 320px; height: 198px;" src="https://blogger.googleusercontent.com/img/b/R29vZ2xl/AVvXsEjIk_I554TXwbaFPk6-zNQrygfjDbdWRNTEtMwVCbEZPu3fSdrJUk5G7Y8vqVSiMLwZvBxQ28xsByASTYHRK3fOlizukyacP-E4MyXbJBTcwG8Abqu_a-WSw-_DS_wSi_4GfMuQrAit1zg/s320/keturunan1.gif" alt="" id="BLOGGER_PHOTO_ID_5419866346002315586" border="0"></a></font><p class="MsoNormal" style="margin-left: 36pt; text-align: justify; text-indent: 36pt; line-height: 150%; color: rgb(0, 0, 0);"><font style="line-height: 150%;" face="Arial" lang="IN" size="3"><o:p> </o:p></font></p><meta equiv="Content-Type" content="text/html; charset=utf-8"><meta name="ProgId" content="Word.Document"><meta name="Generator" content="Microsoft Word 11"><meta name="Originator" content="Microsoft Word 11"><link style="color: rgb(0, 0, 0);" rel="File-List" href="file:///C:%5CDOCUME%7E1%5CDyva-02%5CLOCALS%7E1%5CTemp%5Cmsohtml1%5C09%5Cclip_filelist.xml"><link style="color: rgb(0, 0, 0);" rel="Edit-Time-Data" href="file:///C:%5CDOCUME%7E1%5CDyva-02%5CLOCALS%7E1%5CTemp%5Cmsohtml1%5C09%5Cclip_editdata.mso"><!--[if !mso]> <style> v\:* {behavior:url(#default#VML);} o\:* {behavior:url(#default#VML);} w\:* {behavior:url(#default#VML);} .shape {behavior:url(#default#VML);} </style> <![endif]--><!--[if gte mso 9]><xml> <w:worddocument> <w:view>Normal</w:View> <w:zoom>0</w:Zoom> <w:punctuationkerning/> <w:validateagainstschemas/> <w:saveifxmlinvalid>false</w:SaveIfXMLInvalid> <w:ignoremixedcontent>false</w:IgnoreMixedContent> <w:alwaysshowplaceholdertext>false</w:AlwaysShowPlaceholderText> <w:compatibility> <w:breakwrappedtables/> <w:snaptogridincell/> <w:wraptextwithpunct/> <w:useasianbreakrules/> <w:dontgrowautofit/> </w:Compatibility> <w:browserlevel>MicrosoftInternetExplorer4</w:BrowserLevel> </w:WordDocument> </xml><![endif]--><!--[if gte mso 9]><xml> <w:latentstyles deflockedstate="false" latentstylecount="156"> </w:LatentStyles> </xml><![endif]--><style> <!-- /* Style Definitions */ p.MsoNormal, li.MsoNormal, div.MsoNormal {mso-style-parent:""; margin:0cm; margin-bottom:.0001pt; mso-pagination:widow-orphan; font-size:12.0pt; font-family:"Times New Roman"; mso-fareast-font-family:"Times New Roman";} @page Section1 {size:612.0pt 792.0pt; margin:72.0pt 90.0pt 72.0pt 90.0pt; mso-header-margin:36.0pt; mso-footer-margin:36.0pt; mso-paper-source:0;} div.Section1 {page:Section1;} --> </style><!--[if gte mso 10]> <style> /* Style Definitions */ table.MsoNormalTable {mso-style-name:"Table Normal"; mso-tstyle-rowband-size:0; mso-tstyle-colband-size:0; mso-style-noshow:yes; mso-style-parent:""; mso-padding-alt:0cm 5.4pt 0cm 5.4pt; mso-para-margin:0cm; mso-para-margin-bottom:.0001pt; mso-pagination:widow-orphan; font-size:10.0pt; font-family:"Times New Roman"; mso-ansi-language:#0400; mso-fareast-language:#0400; mso-bidi-language:#0400;} </style> <![endif]--><font style="color: rgb(0, 0, 0);" face="Arial" lang="IN" size="3"><!--[if gte vml 1]><v:shapetype id="_x0000_t75" coordsize="21600,21600" spt="75" preferrelative="t" path="m@4@5l@4@11@9@11@9@5xe" filled="f" stroked="f"> <v:stroke joinstyle="miter"> <v:formulas> <v:f eqn="if lineDrawn pixelLineWidth 0"> <v:f eqn="sum @0 1 0"> <v:f eqn="sum 0 0 @1"> <v:f eqn="prod @2 1 2"> <v:f eqn="prod @3 21600 pixelWidth"> <v:f eqn="prod @3 21600 pixelHeight"> <v:f eqn="sum @0 0 1"> <v:f eqn="prod @6 1 2"> <v:f eqn="prod @7 21600 pixelWidth"> <v:f eqn="sum @8 21600 0"> <v:f eqn="prod @7 21600 pixelHeight"> <v:f eqn="sum @10 21600 0"> </v:formulas> <v:path extrusionok="f" gradientshapeok="t" connecttype="rect"> <o:lock ext="edit" aspectratio="t"> </v:shapetype><v:shape id="_x0000_i1025" type="#_x0000_t75" alt="" style="'width:259.5pt;"> <v:imagedata src="file:///C:\DOCUME~1\Dyva-02\LOCALS~1\Temp\msohtml1\09\clip_image001.gif" href="http://www.hemofilia.or.id/pictures/keturunan1.gif"> </v:shape><![endif]--><!--[if !vml]--><!--[endif]--></font><p class="MsoNormal" style="margin-left: 144pt; text-indent: -90pt; color: rgb(0, 0, 0);"><font style="" face="Arial" lang="IN" size="3"><font style=""> </font>Gambar 2.1 Gambar keadaan keturunan pada kromosom jenis kelamin<o:p></o:p></font></p> <p class="MsoNormal" style="margin-left: 36pt; text-align: justify; text-indent: 36pt; line-height: 150%; color: rgb(0, 0, 0);"><font style="line-height: 150%;" face="Arial" lang="IN" size="3"><o:p> </o:p></font></p> <p class="MsoNormal" style="margin-left: 36pt; text-align: justify; text-indent: 36pt; line-height: 150%; color: rgb(0, 0, 0);"><font style="line-height: 150%;" face="Arial" lang="IN" size="3">Berdasarkan gambar 2.1 ibu yang memiliki dua kromosom X, menghasilkan sebuah sel telur yang mengandung kromosom X. Ayah yang menghasilkan satu kromosom X dan satu kromosom Y, menghasilkan sel sperma yang mengandung kromosom X atau Y. Jika ayah menyumbangkan kromosom X-nya, keturunan yang terjadi adalah anak perempuan. Dan jika ayah menyumbangkan kromosom Y, maka keturunan yang terjadi adalah anak laki - laki. Banyak penderita hemofilia yang terkena dampaknya.<o:p></o:p></font></p><a style="color: rgb(0, 0, 0);" onblur="try {parent.deselectBloggerImageGracefully();} catch(e) {}" href="https://blogger.googleusercontent.com/img/b/R29vZ2xl/AVvXsEirCGipqADUPUugDSbs6DNWgtY2PiiZAnJ7b-bWVE4mT5NyrgoaeDEr3XbTdyuIFYD64SCA4kz7MeXgtQDxS2GFqOeeWUevxPbdWAUUk-71vXfH_J61NtbtLlSHtWNspYVBVpe66l_ol4I/s1600-h/carrier.gif"><img style="margin: 0px auto 10px; display: block; text-align: center; cursor: pointer; width: 319px; height: 262px;" src="https://blogger.googleusercontent.com/img/b/R29vZ2xl/AVvXsEirCGipqADUPUugDSbs6DNWgtY2PiiZAnJ7b-bWVE4mT5NyrgoaeDEr3XbTdyuIFYD64SCA4kz7MeXgtQDxS2GFqOeeWUevxPbdWAUUk-71vXfH_J61NtbtLlSHtWNspYVBVpe66l_ol4I/s320/carrier.gif" alt="" id="BLOGGER_PHOTO_ID_5419870444609039218" border="0"></a><p class="MsoNormal" style="margin-left: 72pt; text-align: center; color: rgb(0, 0, 0);" align="center"><font style="" face="Arial" lang="IN" size="3"><o:p> </o:p></font></p> <p class="MsoNormal" style="margin-left: 72pt; text-align: center; color: rgb(0, 0, 0);" align="center"><font style="" face="Arial" lang="IN" size="3">Gambar 2.2 Seorang laki - laki penderita hemofilia memiliki seorang anak dari seorang wanita normal.<o:p></o:p></font></p> <p class="MsoNormal" style="margin-left: 36pt; text-align: justify; text-indent: 36pt; line-height: 150%; color: rgb(0, 0, 0);"><font style="line-height: 150%;" face="Arial" lang="IN" size="3"><o:p> </o:p></font></p> <p class="MsoNormal" style="margin-left: 36pt; text-align: justify; text-indent: 36pt; line-height: 150%; color: rgb(0, 0, 0);"><font style="line-height: 150%;" face="Arial" lang="IN" size="3">Berdasarkan gambar 2.2 menunjukan bahwa semua anak perempuan akan menjadi pembawa sifat hemofilia (<i>carrier</i>), jika mereka mewarisi kromosom X yang membawa sifat hemofilia dari sang ayah. Dan semua anak laki - laki tidak akan terkena hemofilia, jika mereka mewarisi kromosom Y normal dari sang ayah.<o:p></o:p></font></p><a style="color: rgb(0, 0, 0);" onblur="try {parent.deselectBloggerImageGracefully();} catch(e) {}" href="https://blogger.googleusercontent.com/img/b/R29vZ2xl/AVvXsEivN54a4fmj2U71V5g9J-Fcsde2LDceb6Skx2OPxmBOP7w9AZfXYIc7QphqtRN5x-eZl39sk5iuua4U4-78fvxSM-so27rjv3687GK521a_kDcqHn_oRaAU16HZqRxZkc3IFSpHl4tJ6Ko/s1600-h/carrier1.gif"><img style="margin: 0px auto 10px; display: block; text-align: center; cursor: pointer; width: 298px; height: 268px;" src="https://blogger.googleusercontent.com/img/b/R29vZ2xl/AVvXsEivN54a4fmj2U71V5g9J-Fcsde2LDceb6Skx2OPxmBOP7w9AZfXYIc7QphqtRN5x-eZl39sk5iuua4U4-78fvxSM-so27rjv3687GK521a_kDcqHn_oRaAU16HZqRxZkc3IFSpHl4tJ6Ko/s320/carrier1.gif" alt="" id="BLOGGER_PHOTO_ID_5419867721971339618" border="0"></a><p class="MsoNormal" style="margin-left: 36pt; text-align: center; text-indent: 36pt; color: rgb(0, 0, 0);" align="center"><font style="" face="Arial" lang="IN" size="3">Gambar 2.3. keadaan keturunan, jika seorang laki- laki normal memiliki anak dari seorang wanita pembawa sifat hemofilia hemofilia.<o:p></o:p></font></p> <p class="MsoNormal" style="margin-left: 36pt; text-align: center; text-indent: 36pt; color: rgb(0, 0, 0);" align="center"><font style="" face="Arial" lang="IN" size="3"><o:p> </o:p></font></p> <p class="MsoNormal" style="margin-left: 36pt; text-align: justify; text-indent: 36pt; line-height: 150%; color: rgb(0, 0, 0);"><font style="line-height: 150%;" face="Arial" lang="IN" size="3">Berdasarkan gambar 2.3 menunjukan bahwa jika mereka mendapatkan anak laki -laki, maka anak tersebut 50% kemungkinan terkena hemofilia. Ini tergantung dari mana kromosom X pada anak laki - laki itu didapat. Jika ia mewarisi kromoson X normal dari sang ibu, maka ia tidak akan terkena hemofilia. Jika ia mewarisi kromosom X dari sang ibu yang mengalami mutasi, maka ia akan terkena hemofilia.<o:p></o:p></font></p> <p class="MsoNormal" style="margin-left: 36pt; text-align: justify; text-indent: 36pt; line-height: 150%; color: rgb(0, 0, 0);"><font style="line-height: 150%;" face="Arial" lang="IN" size="3">Sepasang anak perempuan memiliki 50% kemungkinan adalah pembawa sifat hemofilia. Ia akan normal jika ia mewarisi kromosom X normal dari sang ibu. Dan sebaliknya ia dapat mewarisi kromosom X dari sang ibu yang memiliki sifat hemofilia, sehingga ia akan menjadi pembawa sifat hemofilia.<font style=""> </font><o:p></o:p></font></p> <p class="MsoNormal" style="margin-left: 36pt; text-align: justify; text-indent: 36pt; line-height: 150%; color: rgb(0, 0, 0);"><font style="line-height: 150%;" face="Arial" lang="IN" size="3">Seorang <i>carrier</i> hanya memiliki satu buah kromosom X normal yang dapat memproduksi sejumlah Faktor VIII atau Faktor IX didalam susunan pembeku darah, sehingga mereka dapat terhindar dari segala jenis hemofilia berat yang jumlah kadar zat pembekunya kurang dari 1 %. Bila kromosom X hemofilia fungsionilnya terjadi di setiap sel, maka seorang carrier akan memiliki aktifitas pembeku darah dengan tingkatan yang paling rendah.<o:p></o:p></font></p> <p class="MsoNormal" style="margin-left: 36pt; text-align: justify; text-indent: 36pt; line-height: 150%; color: rgb(0, 0, 0);"><font style="line-height: 150%;" face="Arial" lang="IN" size="3">Kebanyakan dari seorang carrier hemofilia memiliki tingkatan pembeku darah antara 30 % dan 70 % dari angka normal dan tidak selalu mengalami perdarahan yang berlebihan. Namun beberapa carrier hemofilia memiliki kadar faktor VIII atau IX 30% lebih rendah dari keadaan normalnya. Dan para wanita ini dapat di kategorikan setengah hemofilia. Dalam hal ini , semua carrier hemofilia harus lebih menaruh perhatian pada perdarahan yang tidak wajar. Tanda -tandanya antara lain : menstruasi yang berkepanjangan dan berlebihan (<i>menorrhagia</i>), mudah terluka, sering mengalami perdarahan pada hidung (mimisan)<o:p></o:p></font></p> <p class="MsoNormal" style="margin-left: 36pt; text-align: justify; text-indent: 36pt; line-height: 150%; color: rgb(0, 0, 0);"><font style="line-height: 150%;" face="Arial" lang="IN" size="3">Penderita hemofilia tidak harus harus selalu ada sejarah keturunan hemofilia dalam keluarganya. Hal ini dijelaskan bahwa dalam setiap kelahiran seorang bayi laki-laki hemofilia dalam suatu keluarga dimana dalam sejarah keturunan keluarga penderita tidak terdapat penderita hemofilia yang lain. Sehingga hal tersebut tidak dapat dipastikan darimana asal hemofilia tersebut. Hal ini terjadi akibat adanya mutasi gen saat terjadinya pembuahan pada sang ibu. Jadi sang Ibu merupakan orang pertama yang menjadi karier hemofilia dan akan berdampak pada sang anak yang akan dilahirkan, baik itu sebagai karier kembali maupun penderita hemofilia itu sendiri. Selain itu, adanya perubahan struktur (mutasi) pada sel telur sang ibu dapat pula disebabkan oleh perubahan struktur sel pada sperma sang ayah. Dalam beberapa contoh kasus, bila sang ibu bukan sebagai karier maka kemungkinan besar anak lelaki lainnya akan normal.<o:p></o:p></font></p> <p class="MsoNormal" style="margin-left: 36pt; text-align: justify; text-indent: 36pt; line-height: 150%; color: rgb(0, 0, 0);"><font style="line-height: 150%;" face="Arial" lang="IN" size="3">Berat ringannya manifestasi klinis penderita hemofilia sangat bergantung sekali dengan adanya kelainan sitogenetik dari X kromosom, kelainan sitogenetik kromosom X pada penderita hemofilia bisa berupa adanya mutasi, delesi, inversi dari gen F VIII. Mutasi akan melibatkan terutama pada CpG dinukleotides gen F VIII dan kira-kira 5% pasien hemofilia A akan mengalami delesi dengan jumlah lebih besar 50 nukleotides pada gen<font style=""> </font>F VIII.<font style=""> </font><o:p></o:p></font></p> <p class="MsoNormal" style="margin-left: 36pt; text-align: justify; text-indent: 36pt; line-height: 150%; color: rgb(0, 0, 0);"><font style="line-height: 150%;" face="Arial" lang="IN" size="3">Pada saat ini diperkirakan hampir 80 – 95% dari penderita hemofilia A telah dapat dideteksi adanya mutasi gen faktor VIII dan hanya 2% saja penderita hemofilia A yang tidak dapat dideteksi adanya mutasi kode region dari gen F VIII, dikatakan juga bahwa hampir 40% penderita hemofilia A berat terjadi oleh karena adanya inversi pada lengan panjang kromosom X, <i>introne</i> 22 gen faktor VIII. Perlu menjadi perhatian kita bahwa hampir 30% penderita hemofilia tidak mengetahui adanya riwayat keluarga yang menderita hemofilia atau adanya keluhan gangguan pembekuan darah, dan munculnya manifestasi hemofilia pada orang ini mungkin disebabkan<font style=""> </font>terjadinya mutasi yang spontan pada kromosom X.<o:p></o:p></font></p> <p class="MsoNormal" style="margin-left: 36pt; text-align: justify; text-indent: 36pt; line-height: 150%; color: rgb(0, 0, 0);"><font style="line-height: 150%;" face="Arial" lang="IN" size="3">Diperkirakan sampai dengan 30 % terjadi kasus dimana seorang penderita hemofilia lahir pada sebuah keluarga tanpa adanya garis keturunan hemofilia.Banyak dari kasus tersebut merupakan mutasi gen baru. Yang artinya hemofilia dapat hadir pada setiap keluarga. Karena baik sudara kandung perempuan maupun sang ibu penderita hemofilia tidak selalu carrier sehingga sangatlah penting untuk mereka melakukan pemeriksaan <i>carrier</i> hemofilia. <o:p></o:p></font></p> <p class="MsoNormal" style="text-align: justify; color: rgb(0, 0, 0);"><font style="" face="Arial" lang="IN" size="3"><o:p> </o:p></font></p> <p class="MsoNormal" style="text-align: justify; line-height: 150%; color: rgb(0, 0, 0);"><font style="line-height: 150%;" face="Arial" lang="IN" size="3"> <font style=""> </font><b>3. Tanda-Tanda Klinis Penderita Hemofilia<o:p></o:p></b></font></p> <p class="MsoNormal" style="margin-left: 36pt; text-align: justify; text-indent: -36pt; line-height: 150%; color: rgb(0, 0, 0);"><font size="3"><b><font style="line-height: 150%;" face="Arial" lang="IN"><font style=""> </font><font style=""> </font></font></b></font><font style="line-height: 150%;" face="Arial" lang="IN" size="3">Gejala-gejala dan tanda klinis untuk hemofilia biasanya sangat spesifik dan umumnya penderita hemofilia mempunyai gejala-gejala klinis yang sama,<font style=""> </font>hemofilia A dan hemofilia B secara klinis sangat sulit untuk dibedakan. Keluhan-keluhan dan tanda-tanda klinis penderita hemofilia sering diinterpretasikan kurang tepat oleh para dokter sehingga kadang-kadang dapat membahayakan si penderita sendiri. Gejala-gejala klinis pada penderita hemofilia biasanya mulai muncul sejak masa balita pada saat<font style=""> </font>anak mulai pandai merangkak, berdiri, dan berjalan<font style=""> </font>di mana pada saat<font style=""> </font>itu<font style=""> </font>karena seringnya mengalami trauma berupa tekanan maka hal ini merupakan merupakan pencetus untuk terjadinya perdarahan jaringan lunak (<i>soft tissue</i>) dari sendi lutut sehingga menimbulkan pembengkakan sendi dan keadaan ini kadang-kadang sering disangkakan sebagai arteritis rematik,<font style=""> </font>pembengkakan sendi ini akan menimbulkan rasa sakit yang luar biasa (digilib. usu.ac.id, 2006). <o:p></o:p></font></p> <p class="MsoNormal" style="margin-left: 36pt; text-align: justify; text-indent: 36pt; line-height: 150%; color: rgb(0, 0, 0);"><font style="line-height: 150%;" face="Arial" lang="IN" size="3">Perdarahan spontan biasanya terjadi tanpa adanya trauma dan umumnya sering terjadi pada penderita hemofilia berat. Selain persendian perdarahan oleh karena trauma atau spontan sering juga terjadi pada lokasi yang lain di antaranya yaitu perdarahan pada daerah ileopsoas, perdarahan hidung (<i>epistaxis</i>). Pada penderita hemofilia sedang dan ringan gejala-gejala awal muncul biasanya pada waktu penderita hemofilia mulai tumbuh kembang menjadi lebih besar, di mana pada saat itu si anak sering mengalami sakit gigi dan perlu dilakukan ekstraksi gigi atau kadang-kadang giginya terlepas<font style=""> </font>secara spontan dan kemudian terjadi perdarahan yang sukar untuk</font><font lang="IN" size="3"> </font><font style="line-height: 150%;" face="Arial" lang="IN" size="3">dihentikan, dan tidak jarang biasanya pada penderita hemofilia ringan<font style=""> </font>baru diketahui seseorang menderita hemofilia saat penderita menjalani sirkumsisi/sunatan yang menyebabkan terjadi perdarahan yang terus menerus dan kadang-kadang dapat menyebabkan terjadi hematom yang hebat pada alat kelaminnya (digilib. usu. ac.id, 2006). <o:p></o:p></font></p> <p class="MsoNormal" style="margin-left: 36pt; text-align: justify; text-indent: 36pt; line-height: 150%; color: rgb(0, 0, 0);"><font style="line-height: 150%;" face="Arial" lang="IN" size="3"><o:p> </o:p></font></p> <p class="MsoNormal" style="margin-left: 36pt; text-align: justify; text-indent: 36pt; line-height: 150%; color: rgb(0, 0, 0);"><font style="line-height: 150%;" face="Arial" lang="IN" size="3"><o:p> </o:p></font></p> <p class="MsoNormal" style="margin-left: 36pt; text-align: justify; text-indent: 36pt; line-height: 150%; color: rgb(0, 0, 0);"><font style="line-height: 150%;" face="Arial" lang="IN" size="3"><o:p> </o:p></font></p> <p class="MsoNormal" style="margin-left: 36pt; text-align: justify; text-indent: 36pt; line-height: 150%; color: rgb(0, 0, 0);"><font style="line-height: 150%;" face="Arial" lang="IN" size="3"><o:p> </o:p></font></p> <p class="MsoNormal" style="margin-left: 36pt; text-align: justify; text-indent: 36pt; line-height: 150%; color: rgb(0, 0, 0);"><font style="line-height: 150%;" face="Arial" lang="IN" size="3"><o:p> </o:p></font></p> <p class="MsoNormal" style="margin-left: 36pt; text-align: justify; text-indent: 36pt; line-height: 150%; color: rgb(0, 0, 0);"><font style="line-height: 150%;" face="Arial" lang="IN" size="3"><o:p> </o:p></font></p> <p class="MsoNormal" style="margin-left: 36pt; text-align: justify; text-indent: 36pt; line-height: 150%; color: rgb(0, 0, 0);"><font style="line-height: 150%;" face="Arial" lang="IN" size="3"><o:p> </o:p></font></p> <p class="MsoNormal" style="margin-left: 36pt; text-align: justify; text-indent: 36pt; line-height: 150%; color: rgb(0, 0, 0);"><font style="line-height: 150%;" face="Arial" lang="IN" size="3"><o:p> </o:p></font></p> <p class="MsoNormal" style="margin-left: 36pt; text-align: justify; text-indent: 36pt; line-height: 150%; color: rgb(0, 0, 0);"><font style="line-height: 150%;" face="Arial" lang="IN" size="3"><o:p> </o:p></font></p> <p class="MsoNormal" style="margin-left: 36pt; text-align: justify; text-indent: 36pt; line-height: 150%; color: rgb(0, 0, 0);"><font style="line-height: 150%;" face="Arial" lang="IN" size="3"><o:p> </o:p></font></p> <p class="MsoNormal" style="margin-left: 36pt; text-align: justify; text-indent: 36pt; line-height: 150%; color: rgb(0, 0, 0);"><font style="line-height: 150%;" face="Arial" lang="IN" size="3">Tabel 2.1 Klasifikasi Klinis Hemofilia A<o:p></o:p></font></p> <table class="MsoTableGrid" style="border: medium none ; border-collapse: collapse; color: rgb(0, 0, 0);" border="1" cellpadding="0" cellspacing="0"> <tbody><tr style=""> <td style="border-style: solid; padding: 0cm 5.4pt; width: 147.6pt;" width="197" valign="top"> <p class="MsoNormal" style="text-align: center; text-indent: 9pt; line-height: 150%;" align="center"><font size="3"><b><font style="line-height: 150%;" face="Arial" lang="IN">Klasifikasi<o:p></o:p></font></b></font></p> </td> <td style="border-style: solid solid solid none; padding: 0cm 5.4pt; width: 147.6pt;" width="197" valign="top"> <p class="MsoNormal" style="text-align: center; line-height: 150%;" align="center"><font size="3"><b><font style="line-height: 150%;" face="Arial" lang="IN">Kadar faktor VIII<o:p></o:p></font></b></font></p> </td> <td style="border-style: solid solid solid none; padding: 0cm 5.4pt; width: 147.6pt;" width="197" valign="top"> <p class="MsoNormal" style="line-height: 150%;"><font size="3"><b><font style="line-height: 150%;" face="Arial" lang="IN"><font style=""> </font>Gambaran Klinis<o:p></o:p></font></b></font></p> </td> </tr> <tr style=""> <td style="border-style: none solid solid; padding: 0cm 5.4pt; width: 147.6pt;" width="197" valign="top"> <p class="MsoNormal" style="text-align: justify; line-height: 150%;"><font style="line-height: 150%;" face="Arial" lang="IN" size="3">Severe<o:p></o:p></font></p> </td> <td style="border-style: none solid solid none; padding: 0cm 5.4pt; width: 147.6pt;" width="197" valign="top"> <p class="MsoNormal" style="text-align: justify; line-height: 150%;"><font style="line-height: 150%;" face="Arial" lang="IN" size="3"><></font></p> </td> <td style="border-style: none solid solid none; padding: 0cm 5.4pt; width: 147.6pt;" width="197" valign="top"> <p class="MsoNormal" style="text-align: justify;"><font style="" face="Arial" lang="IN" size="3">Hemarthrosis & perdarahan spontan sering dan berat sejak yang<font style=""> </font>menempel<font style=""> </font>pada<font style=""> </font>permukaan<font style=""> </font>platelet<font style=""> </font>akan muda, umumnya disertai deformitas sendi dan kecacatan.<o:p></o:p></font></p> <p class="MsoNormal" style="text-align: justify;"><font style="" face="Arial" lang="IN" size="3"><o:p> </o:p></font></p> </td> </tr> <tr style=""> <td style="border-style: none solid solid; padding: 0cm 5.4pt; width: 147.6pt;" width="197" valign="top"> <p class="MsoNormal" style="text-align: justify; line-height: 150%;"><font style="line-height: 150%;" face="Arial" lang="IN" size="3">Moderate<o:p></o:p></font></p> </td> <td style="border-style: none solid solid none; padding: 0cm 5.4pt; width: 147.6pt;" width="197" valign="top"> <p class="MsoNormal" style="text-align: justify; line-height: 150%;"><font style="line-height: 150%;" face="Arial" lang="IN" size="3">1-5 % (0,01 – 0,05 U/ml)<o:p></o:p></font></p> </td> <td style="border-style: none solid solid none; padding: 0cm 5.4pt; width: 147.6pt;" width="197" valign="top"> <p class="MsoNormal" style="text-align: justify;"><font style="" face="Arial" lang="IN" size="3">Perdarahan spontan jarang, perdarahan berat setelah luka kecil. <o:p></o:p></font></p> <p class="MsoNormal" style="text-align: justify;"><font style="" face="Arial" lang="IN" size="3"><o:p> </o:p></font></p> </td> </tr> <tr style=""> <td style="border-style: none solid solid; padding: 0cm 5.4pt; width: 147.6pt;" width="197" valign="top"> <p class="MsoNormal" style="text-align: justify; line-height: 150%;"><font style="line-height: 150%;" face="Arial" lang="IN" size="3">Mild<o:p></o:p></font></p> </td> <td style="border-style: none solid solid none; padding: 0cm 5.4pt; width: 147.6pt;" width="197" valign="top"> <p class="MsoNormal" style="text-align: justify; line-height: 150%;"><font style="line-height: 150%;" face="Arial" lang="IN" size="3">5-25 % (0,05 – 0,25<o:p></o:p></font></p> <p class="MsoNormal" style="text-align: justify; line-height: 150%;"><font style="line-height: 150%;" face="Arial" lang="IN" size="3">U/ml)<o:p></o:p></font></p> </td> <td style="border-style: none solid solid none; padding: 0cm 5.4pt; width: 147.6pt;" width="197" valign="top"> <p class="MsoNormal" style="text-align: justify;"><font style="" face="Arial" lang="IN" size="3">Perdarahan spontan, perdarahan setelah trauma atau setelah operasi. <o:p></o:p></font></p> </td> </tr> </tbody></table> <p class="MsoNormal" style="text-align: justify; line-height: 150%; color: rgb(0, 0, 0);"><font style="line-height: 150%;" face="Arial" lang="IN" size="3">(akademik. unsri. ac. id, 2006)<o:p></o:p></font></p> <p class="MsoNormal" style="text-align: justify; line-height: 150%; color: rgb(0, 0, 0);"><font style="line-height: 150%;" face="Arial" lang="IN" size="3"><o:p> </o:p></font></p> <p class="MsoNormal" style="margin-left: 36pt; text-align: justify; text-indent: -18pt; line-height: 150%; color: rgb(0, 0, 0);"><!--[if !supportLists]--><font size="3"><b><font style="line-height: 150%;" face="Arial" lang="IN"><font style="">4.<font style="" face="""> </font></font></font></b><b><font style="line-height: 150%;" face="Arial" lang="IN">Komplikasi Hemofilia<o:p></o:p></font></b></font><!--[endif]--></p> <p class="MsoNormal" style="margin-left: 36pt; text-align: justify; line-height: 150%; color: rgb(0, 0, 0);"><font style="line-height: 150%;" face="Arial" lang="IN" size="3">Komplikasi terpenting yang timbul dari hemofilia A dan B, yaitu (hemofilia. or. id, 2006):<o:p></o:p></font></p> <p class="MsoNormal" style="margin-left: 54pt; text-align: justify; text-indent: -18pt; line-height: 150%; color: rgb(0, 0, 0);"><!--[if !supportLists]--><font size="3"><b><font style="line-height: 150%;" face="Arial" lang="IN"><font style="">a.<font style="" face="""> </font></font></font></b><b><font style="line-height: 150%;" face="Arial" lang="IN">Timbulnya inhibitor. <o:p></o:p></font></b></font><!--[endif]--></p> <p class="MsoNormal" style="margin-left: 54pt; text-align: justify; line-height: 150%; color: rgb(0, 0, 0);"><font style="line-height: 150%;" face="Arial" lang="IN" size="3"><font style=""> </font>Suatu inhibitor terjadi jika sistem kekebalan tubuh melihat konsentrat faktor VIII atau faktor IX sebagai benda asing dan menghancurkannya. Inhibitor merupakan komplikasi hemofilia yang serius, karena konsentrat faktor tidak lagi efektif. Pengobatan untuk perdarahan tidak berhasil. Penderita hemofilia dengan inhibitor mempunyai risiko untuk menjadi cacat akibat perdarahan dalam sendi dan mereka dapat meninggal akibat perdarahan dalam yang berat.<o:p></o:p></font></p> <p class="MsoNormal" style="margin-left: 54pt; text-align: justify; line-height: 150%; color: rgb(0, 0, 0);"><font style="line-height: 150%;" face="Arial" lang="IN" size="3"><font style=""> </font>Inhibitor dapat mengenai 1 diantara 5 penderita hemofilia A berat pada suatu ketika dalam hidupnya. Kebanyakan inhibitor timbul ketika anak masih sangat muda yaitu segera setelah menerima infus konsentrat Faktor VIII yang pertama. Pada beberapa orang inhibitor timbul belakangan. <o:p></o:p></font></p> <p class="MsoNormal" style="margin-left: 54pt; text-align: justify; line-height: 150%; color: rgb(0, 0, 0);"><font style="line-height: 150%;" face="Arial" lang="IN" size="3"><font style=""> </font>Inhibitor juga dapat timbul pada 1 diantara 15 penderita hemofilia A ringan atau sedang. Inhibitor ini sering kali muncul pada usia dewasa. Mereka tidak hanya menghancurkan konsentrat faktor VIII yang diinfus, tetapi juga menghancurkan faktor VIII itu sendiri. Sebagai akibatnya penderita hemofilia ringan dan sedang akan berubah menjadi berat. Untunglah, pada sekitar 60% dari penderita hemofilia ini, inhibitor menghilang sendiri rata-rata dalam kurun waktu 9 bulan. Dan 40% sisanya, inhibitor tetap ada dan menjadi masalah yang besar.<o:p></o:p></font></p> <p class="MsoNormal" style="margin-left: 54pt; text-align: justify; line-height: 150%; color: rgb(0, 0, 0);"><font style="line-height: 150%;" face="Arial" lang="IN" size="3"><font style=""> </font>Pada hemofilia B, inhibitor jauh lebih jarang, kira-kira 1 diantara 100 penderita. nhibitor pada orang dengan hemofilia B dapat menjadi sangat berat karena dapat disertai reaksi alergi.<o:p></o:p></font></p> <p class="MsoNormal" style="margin-left: 54pt; text-align: justify; text-indent: -18pt; line-height: 150%; color: rgb(0, 0, 0);"><!--[if !supportLists]--><font size="3"><b><font style="line-height: 150%;" face="Arial" lang="IN"><font style="">b.<font style="" face="""> </font></font></font></b><b><font style="line-height: 150%;" face="Arial" lang="NO-BOK">Kerusakan sendi akibat perdarahan berulang</font></b><b><font style="line-height: 150%;" face="Arial" lang="IN"><o:p></o:p></font></b></font><!--[endif]--></p> <p class="MsoNormal" style="margin-left: 54pt; text-align: justify; line-height: 150%; color: rgb(0, 0, 0);"><font lang="IN" size="3"><font style=""> </font></font><font style="line-height: 150%;" face="Arial" lang="IN" size="3">Kerusakan sendi adalah kerusakan yang disebabkan oleh perdarahan berulang di dalam dan di sekitar rongga sendi. Kerusakan yang menetap dapat disebabkan oleh satu kali perdarahan yang berat (<i>hemarthrosis</i>). Namun secara normal, kerusakan merupakan akibat dari perdarahan berulang ulang pada sendi yang sama selama beberapa tahun. Makin sering perdarahan dan makin banyak perdarahan makin besar kerusakan. Kerusakan sendi pada hemofilia sebagai "<i>artropati hemofilia</i>".<o:p></o:p></font></p> <p class="MsoNormal" style="margin-left: 54pt; text-align: justify; line-height: 150%; color: rgb(0, 0, 0);"><font lang="IN" size="3"><font style=""> </font></font><font style="line-height: 150%;" face="Arial" lang="IN" size="3">Penderita hemofilia ringan dan sedang lebih jarang mendapat perdarahan sendi dari pada hemofilia berat, sehingga mereka lebih jarang mendapat <i>artropati</i> hemofilia. Namun seperti dinyatakan di atas, kerusakan sendi dapat dimulai juga dari satu kali perdarahan berat. </font><font style="line-height: 150%;" face="Arial" lang="SV" size="3">Oleh karena itu, tetap penting untuk mencegah kerusakan sendi akibat perdarahan pada hemofilia ringan dan sedang.</font><font style="line-height: 150%;" face="Arial" lang="IN" size="3"><o:p></o:p></font></p> <p class="MsoNormal" style="margin-left: 54pt; text-align: justify; text-indent: -18pt; line-height: 150%; color: rgb(0, 0, 0);"><!--[if !supportLists]--><font size="3"><b><font style="line-height: 150%;" face="Arial" lang="IN"><font style="">c.<font style="" face="""> </font></font></font></b><b><font style="line-height: 150%;" face="Arial" lang="IN">Infeksi yang ditularkan oleh darah seperti HIV, hepatitis B dan hepatitis C yang ditularkan melalui konsentrat faktor pada waktu sebelumnya<o:p></o:p></font></b></font><!--[endif]--></p> <p class="MsoNormal" style="margin-left: 54pt; text-align: justify; line-height: 150%; color: rgb(0, 0, 0);"><font lang="IN" size="3"><font style=""> </font></font><font style="line-height: 150%;" face="Arial" lang="IN" size="3">Dalam 20 tahu terakhir, komplikasi hemofilia yang paling serius adalah infeksi yang ditularkan oleh darah. Di seluruh dunia banyak penderita hemofilia yang tertular HIV, hepatitis B dan hepatitis C. Mereka terkena infeksi ini dari plasma, <i>cryopresipitat</i> dan khususnya dari konsentrat factor yang dianggap akan membuat hidup mereka normal.<o:p></o:p></font></p> <p class="MsoNormal" style="margin-left: 54pt; text-align: justify; line-height: 150%; color: rgb(0, 0, 0);"><font style="line-height: 150%;" face="Arial" lang="IN" size="3"><o:p> </o:p></font></p> <p class="MsoNormal" style="margin-left: 54pt; text-align: justify; line-height: 150%; color: rgb(0, 0, 0);"><font style="line-height: 150%;" face="Arial" lang="IN" size="3"><o:p> </o:p></font></p> <p class="MsoNormal" style="text-align: justify; color: rgb(0, 0, 0);"><font style="" face="Arial" lang="IN" size="3"><o:p> </o:p></font></p> <p class="MsoNormal" style="text-align: justify; color: rgb(0, 0, 0);"><font style="" face="Arial" lang="IN" size="3"><o:p> </o:p></font></p> <p class="MsoNormal" style="margin-left: 36pt; text-align: justify; text-indent: -18pt; line-height: 150%; color: rgb(0, 0, 0);"><!--[if !supportLists]--><font size="3"><b><font style="line-height: 150%;" face="Arial" lang="IN"><font style="">5.<font style="" face="""> </font></font></font></b><b><font style="line-height: 150%;" face="Arial" lang="IN">Diagnosis Hemofilia<o:p></o:p></font></b></font><!--[endif]--></p> <p class="MsoNormal" style="text-align: justify; line-height: 150%; color: rgb(0, 0, 0);"><font lang="IN" size="3"><font style=""> </font></font><font style="line-height: 150%;" face="Arial" lang="IN" size="3">Diagnosis hemofilia dibuat berdasarkan pada (hemofila. or.id, 2006):<o:p></o:p></font></p> <p class="MsoNormal" style="margin-left: 54pt; text-align: justify; text-indent: -18pt; line-height: 150%; color: rgb(0, 0, 0);"><!--[if !supportLists]--><font style="line-height: 150%;" face="Arial" lang="IN" size="3"><font style="">a.<font style="" face="""> </font></font></font><!--[endif]--><font style="line-height: 150%;" face="Arial" lang="IN" size="3">Riwayat perdarahan<o:p></o:p></font></p> <p class="MsoNormal" style="margin-left: 54pt; text-align: justify; text-indent: -18pt; line-height: 150%; color: rgb(0, 0, 0);"><!--[if !supportLists]--><font style="line-height: 150%;" face="Arial" lang="IN" size="3"><font style="">b.<font style="" face="""> </font></font></font><!--[endif]--><font style="line-height: 150%;" face="Arial" lang="IN" size="3">Gambaran Klinik<o:p></o:p></font></p> <p class="MsoNormal" style="margin-left: 54pt; text-align: justify; text-indent: -18pt; line-height: 150%; color: rgb(0, 0, 0);"><!--[if !supportLists]--><font style="line-height: 150%;" face="Arial" lang="IN" size="3"><font style="">c.<font style="" face="""> </font></font></font><!--[endif]--><font style="line-height: 150%;" face="Arial" lang="IN" size="3">Pemeriksaan Laboratorium<o:p></o:p></font></p> <p class="MsoNormal" style="margin-left: 36pt; text-align: justify; text-indent: 36pt; line-height: 150%; color: rgb(0, 0, 0);"><font style="line-height: 150%;" face="Arial" lang="IN" size="3">Penderita dengan gejala perdarahan atau riwayat perdarahan, pemeriksaan laboratorium yang perlu diminta adalah pemeriksaan penyaring hemostasis yang terdiri atas hitung trimbosit, uji pembendungan, masa perdarahan, PT (<i>prothrombin time</i> - masa protrombin plasma), APTT (<i>activated partial thromboplastin time</i> – masa tromboplastin parsial teraktivasi) dan TT (<i>thrombin time</i> – masa trombin). <o:p></o:p></font></p> <p class="MsoNormal" style="margin-left: 36pt; text-align: justify; text-indent: 36pt; line-height: 150%; color: rgb(0, 0, 0);"><font style="line-height: 150%;" face="Arial" lang="IN" size="3">Hemofilia A atau B akan dijumpai pemanjangan APTT sedangkan pemerikasaan hemostasis lain yaitu hitung trombosit, uji pembendungan, masa perdarahan, PT dan TT dalam batas normal. Pemanjangan APTT dengan PT yang normal menunjukkan adanya gangguan pada jalur intrinsik sistem pembekuan darah.<o:p></o:p></font></p> <p class="MsoNormal" style="margin-left: 36pt; text-align: justify; text-indent: 36pt; line-height: 150%; color: rgb(0, 0, 0);"><font style="line-height: 150%;" face="Arial" lang="IN" size="3">Pemeriksaan TGT (<i>thromboplastin generation test</i>) atau<font style=""> </font>diferensial APTT digunakan untuk membedakan hemofilia A dari hemofilia B atau menentukan faktor mana yang kurang dapat dilakukan. Sedangkan untuk mengetahui aktivitas F VIII dan IX perlu dilakukan <i>assay</i> F VIII dan IX. Pada hemofilia A aktivitas F VIII rendah sedang pada hemofilia B aktivitas F IX rendah. Selain harus dibedakan dari hemofilia B, hemofilia A juga perlu dibedakan dari penyakit <i>von Willebrand</i>, Karena pada penyakit ini juga dapat ditemukan aktivitas F VIII yang rendah.<o:p></o:p></font></p> <p class="MsoNormal" style="margin-left: 36pt; text-align: justify; text-indent: 36pt; line-height: 150%; color: rgb(0, 0, 0);"><font style="line-height: 150%;" face="Arial" lang="IN" size="3">Penyakit von Willebrand disebabkan oleh defisiensi atau gangguan fungsi faktor von Willebrand. Pada penyakit von Willebrand hasil pemerikasaan laboratorium menunjukkan pemanjangan masa perdarahan, APTT bisa normal atau memanjang dan aktivitas F VIII bisa normal atau rendah. Di samping itu akan ditemukan kadar serta fungsi faktor von Willebrand yang rendah. Sebaliknya pada hemofilia A akan dijumpai masa perdarahan normal, kadar dan fungsi faktor von Willebrand juga normal.<o:p></o:p></font></p> <p class="MsoNormal" style="margin-left: 36pt; text-align: justify; text-indent: 36pt; line-height: 150%; color: rgb(0, 0, 0);"><font style="line-height: 150%;" face="Arial" lang="IN" size="3"><o:p> </o:p></font></p> <p class="MsoNormal" style="margin-left: 36pt; text-align: justify; text-indent: 36pt; line-height: 150%; color: rgb(0, 0, 0);"><font style="line-height: 150%;" face="Arial" lang="IN" size="3"><o:p> </o:p></font></p> <p class="MsoNormal" style="margin-left: 36pt; text-align: justify; text-indent: 36pt; line-height: 150%; color: rgb(0, 0, 0);"><font style="line-height: 150%;" face="Arial" lang="IN" size="3"><o:p> </o:p></font></p> <p class="MsoNormal" style="margin-left: 36pt; text-align: justify; text-indent: -18pt; line-height: 150%; color: rgb(0, 0, 0);"><!--[if !supportLists]--><font size="3"><b><font style="line-height: 150%;" face="Arial" lang="IN"><font style="">6.<font style="" face="""> </font></font></font></b><b><font style="line-height: 150%;" face="Arial" lang="IN">Pengobatan Hemofilia<o:p></o:p></font></b></font><!--[endif]--></p> <p class="MsoNormal" style="margin-left: 36pt; text-align: justify; text-indent: 36pt; line-height: 150%; color: rgb(0, 0, 0);"><font style="line-height: 150%;" face="Arial" lang="IN" size="3">Pengobatan penderita hemofilia memerlukan pemberian F VIII dan F IX <font style=""> </font>yang adekuat, seumur hidup dan secara periodik sehingga mereka dapat mencapai harapan hidup yang normal dan berkehidupan seperti layaknya orang yang normal. Secara ekonomi kesehatan (<i>health economic</i>) biaya pelayanan pengobatan penderita hemofilia tergolong tinggi dan mahal namun hal ini akan seimbang dan<font style=""> </font><i>balance</i> dengan produktivitas yang dihasilkan oleh masyarakat hemofilia tersebut, berdasarkan hasil survei dari WFH 2002 kebutuhan normal untuk pelayanan hemofilia yang berkisar 1–3 IU/penduduk, Indonesia termasuk negara yang menggunakan F VIII yang terendah yaitu 0,01 IU/penduduk (digilib. usu. ac.id, 2006).<o:p></o:p></font></p> <p class="MsoNormal" style="margin-left: 36pt; text-align: justify; text-indent: 36pt; line-height: 150%; color: rgb(0, 0, 0);"><font lang="IN" size="3"><font style=""> </font></font><font style="line-height: 150%;" face="Arial" lang="IN" size="3">Modalitas<font style=""> </font>terapi<font style=""> </font>yang<font style=""> </font>lain, yang diperoleh dari plasma dan dari hasil rekayasa genetik, yaitu rekombinan faktor VIII (r-f VIII). Ada beberapa keunggulan<font style=""> </font>dari<font style=""> </font>r-f<font style=""> </font>VIII<font style=""> </font>yaitu<font style=""> </font>aman<font style=""> </font>dari<font style=""> </font>penularan virus,<font style=""> </font>menimbulkan<font style=""> </font>antibodi<font style=""> </font>lebih<font style=""> </font>rendah<font style=""> </font>serta menjanjikan<font style=""> </font>suplai<font style=""> </font>yang<font style=""> </font>tak<font style=""> </font>terbatas,<font style=""> </font>namun kerugiannya harga sangat mahal (akademik. unsri. ac. id, 2006).<o:p></o:p></font></p> <p class="MsoNormal" style="margin-left: 36pt; text-align: justify; text-indent: 36pt; line-height: 150%; color: rgb(0, 0, 0);"><font style="line-height: 150%;" face="Arial" lang="IN" size="3">Perdarahan pada hemofilia, seringkali menuntut pertolongan yang disebut <i>Replacement Therapy</i>, yaitu pemberian faktor pembeku darah sesuai yang dibutuhkan, baik dalam bentuk transfusi plasma. Transfusii plasma tersebut adalah <i>Cryoprecipitate</i> untuk plasma yang mengandung faktor VIII atau <i>Fresh Frozen Plasma</i> (Plasma Segar Beku) yang mengandung faktor IX. Keduanya melalui pembuluh darah vena. Pemberian dosis dan jadwal <i>replace therapy</i> berdasarkan analisa dokter hematologi (hemofilia. or.id, 2006).</font></p><meta equiv="Content-Type" content="text/html; charset=utf-8"><meta name="ProgId" content="Word.Document"><meta name="Generator" content="Microsoft Word 11"><meta name="Originator" content="Microsoft Word 11"><link style="color: rgb(0, 0, 0);" rel="File-List" href="file:///C:%5CDOCUME%7E1%5CDyva-02%5CLOCALS%7E1%5CTemp%5Cmsohtml1%5C05%5Cclip_filelist.xml"><!--[if gte mso 9]><xml> <w:worddocument> <w:view>Normal</w:View> <w:zoom>0</w:Zoom> <w:punctuationkerning/> <w:validateagainstschemas/> <w:saveifxmlinvalid>false</w:SaveIfXMLInvalid> <w:ignoremixedcontent>false</w:IgnoreMixedContent> <w:alwaysshowplaceholdertext>false</w:AlwaysShowPlaceholderText> <w:compatibility> <w:breakwrappedtables/> <w:snaptogridincell/> <w:wraptextwithpunct/> <w:useasianbreakrules/> <w:dontgrowautofit/> </w:Compatibility> <w:browserlevel>MicrosoftInternetExplorer4</w:BrowserLevel> </w:WordDocument> </xml><![endif]--><!--[if gte mso 9]><xml> <w:latentstyles deflockedstate="false" latentstylecount="156"> </w:LatentStyles> </xml><![endif]--><style> <!-- /* Style Definitions */ p.MsoNormal, li.MsoNormal, div.MsoNormal {mso-style-parent:""; margin:0cm; margin-bottom:.0001pt; mso-pagination:widow-orphan; font-size:12.0pt; font-family:"Times New Roman"; mso-fareast-font-family:"Times New Roman";} @page Section1 {size:612.0pt 792.0pt; margin:72.0pt 90.0pt 72.0pt 90.0pt; mso-header-margin:36.0pt; mso-footer-margin:36.0pt; mso-paper-source:0;} div.Section1 {page:Section1;} /* List Definitions */ @list l0 {mso-list-id:6952299; mso-list-type:hybrid; mso-list-template-ids:-606329362 1194510166 67698713 67698715 67698703 67698713 67698715 67698703 67698713 67698715;} @list l0:level1 {mso-level-number-format:alpha-lower; mso-level-tab-stop:117.0pt; mso-level-number-position:left; margin-left:117.0pt; text-indent:-18.0pt;} @list l0:level2 {mso-level-number-format:alpha-lower; mso-level-tab-stop:153.0pt; mso-level-number-position:left; margin-left:153.0pt; text-indent:-18.0pt;} @list l0:level3 {mso-level-number-format:roman-lower; mso-level-tab-stop:189.0pt; mso-level-number-position:right; margin-left:189.0pt; text-indent:-9.0pt;} @list l0:level4 {mso-level-tab-stop:225.0pt; mso-level-number-position:left; margin-left:225.0pt; text-indent:-18.0pt;} @list l0:level5 {mso-level-number-format:alpha-lower; mso-level-tab-stop:261.0pt; mso-level-number-position:left; margin-left:261.0pt; text-indent:-18.0pt;} @list l0:level6 {mso-level-number-format:roman-lower; mso-level-tab-stop:297.0pt; mso-level-number-position:right; margin-left:297.0pt; text-indent:-9.0pt;} @list l0:level7 {mso-level-tab-stop:333.0pt; mso-level-number-position:left; margin-left:333.0pt; text-indent:-18.0pt;} @list l0:level8 {mso-level-number-format:alpha-lower; mso-level-tab-stop:369.0pt; mso-level-number-position:left; margin-left:369.0pt; text-indent:-18.0pt;} @list l0:level9 {mso-level-number-format:roman-lower; mso-level-tab-stop:405.0pt; mso-level-number-position:right; margin-left:405.0pt; text-indent:-9.0pt;} @list l1 {mso-list-id:1032071477; mso-list-type:hybrid; mso-list-template-ids:750713362 67698705 67698713 67698715 67698703 67698713 67698715 67698703 67698713 67698715;} @list l1:level1 {mso-level-text:"%1\)"; mso-level-tab-stop:90.0pt; mso-level-number-position:left; margin-left:90.0pt; text-indent:-18.0pt;} @list l1:level2 {mso-level-number-format:alpha-lower; mso-level-tab-stop:126.0pt; mso-level-number-position:left; margin-left:126.0pt; text-indent:-18.0pt;} @list l1:level3 {mso-level-number-format:roman-lower; mso-level-tab-stop:162.0pt; mso-level-number-position:right; margin-left:162.0pt; text-indent:-9.0pt;} @list l1:level4 {mso-level-tab-stop:198.0pt; mso-level-number-position:left; margin-left:198.0pt; text-indent:-18.0pt;} @list l1:level5 {mso-level-number-format:alpha-lower; mso-level-tab-stop:234.0pt; mso-level-number-position:left; margin-left:234.0pt; text-indent:-18.0pt;} @list l1:level6 {mso-level-number-format:roman-lower; mso-level-tab-stop:270.0pt; mso-level-number-position:right; margin-left:270.0pt; text-indent:-9.0pt;} @list l1:level7 {mso-level-tab-stop:306.0pt; mso-level-number-position:left; margin-left:306.0pt; text-indent:-18.0pt;} @list l1:level8 {mso-level-number-format:alpha-lower; mso-level-tab-stop:342.0pt; mso-level-number-position:left; margin-left:342.0pt; text-indent:-18.0pt;} @list l1:level9 {mso-level-number-format:roman-lower; mso-level-tab-stop:378.0pt; mso-level-number-position:right; margin-left:378.0pt; text-indent:-9.0pt;} @list l2 {mso-list-id:1289433483; mso-list-type:hybrid; mso-list-template-ids:1819303438 862104182 67698713 67698705 67698703 67698713 67698715 67698703 67698713 67698715;} @list l2:level1 {mso-level-number-format:alpha-lower; mso-level-tab-stop:153.0pt; mso-level-number-position:left; margin-left:153.0pt; text-indent:-18.0pt;} @list l2:level2 {mso-level-number-format:alpha-lower; mso-level-tab-stop:108.0pt; mso-level-number-position:left; margin-left:108.0pt; text-indent:-18.0pt;} @list l2:level3 {mso-level-text:"%3\)"; mso-level-tab-stop:153.0pt; mso-level-number-position:left; margin-left:153.0pt; text-indent:-18.0pt;} @list l2:level4 {mso-level-tab-stop:180.0pt; mso-level-number-position:left; margin-left:180.0pt; text-indent:-18.0pt;} @list l2:level5 {mso-level-number-format:alpha-lower; mso-level-tab-stop:216.0pt; mso-level-number-position:left; margin-left:216.0pt; text-indent:-18.0pt;} @list l2:level6 {mso-level-number-format:roman-lower; mso-level-tab-stop:252.0pt; mso-level-number-position:right; margin-left:252.0pt; text-indent:-9.0pt;} @list l2:level7 {mso-level-tab-stop:288.0pt; mso-level-number-position:left; margin-left:288.0pt; text-indent:-18.0pt;} @list l2:level8 {mso-level-number-format:alpha-lower; mso-level-tab-stop:324.0pt; mso-level-number-position:left; margin-left:324.0pt; text-indent:-18.0pt;} @list l2:level9 {mso-level-number-format:roman-lower; mso-level-tab-stop:360.0pt; mso-level-number-position:right; margin-left:360.0pt; text-indent:-9.0pt;} @list l3 {mso-list-id:1539971828; mso-list-type:hybrid; mso-list-template-ids:-1577422396 67698709 67698713 67698715 67698703 67698713 67698715 67698703 67698713 67698715;} @list l3:level1 {mso-level-number-format:alpha-upper; mso-level-tab-stop:36.0pt; mso-level-number-position:left; text-indent:-18.0pt;} @list l3:level2 {mso-level-number-format:alpha-lower; mso-level-tab-stop:72.0pt; mso-level-number-position:left; text-indent:-18.0pt;} @list l3:level3 {mso-level-number-format:roman-lower; mso-level-tab-stop:108.0pt; mso-level-number-position:right; text-indent:-9.0pt;} @list l3:level4 {mso-level-tab-stop:144.0pt; mso-level-number-position:left; text-indent:-18.0pt;} @list l3:level5 {mso-level-number-format:alpha-lower; mso-level-tab-stop:180.0pt; mso-level-number-position:left; text-indent:-18.0pt;} @list l3:level6 {mso-level-number-format:roman-lower; mso-level-tab-stop:216.0pt; mso-level-number-position:right; text-indent:-9.0pt;} @list l3:level7 {mso-level-tab-stop:252.0pt; mso-level-number-position:left; text-indent:-18.0pt;} @list l3:level8 {mso-level-number-format:alpha-lower; mso-level-tab-stop:288.0pt; mso-level-number-position:left; text-indent:-18.0pt;} @list l3:level9 {mso-level-number-format:roman-lower; mso-level-tab-stop:324.0pt; mso-level-number-position:right; text-indent:-9.0pt;} @list l4 {mso-list-id:1670254488; mso-list-type:hybrid; mso-list-template-ids:-449527110 -342618140 67698713 67698715 67698703 67698713 67698715 67698703 67698713 67698715;} @list l4:level1 {mso-level-tab-stop:54.0pt; mso-level-number-position:left; margin-left:54.0pt; text-indent:-18.0pt;} @list l4:level2 {mso-level-number-format:alpha-lower; mso-level-tab-stop:90.0pt; mso-level-number-position:left; margin-left:90.0pt; text-indent:-18.0pt;} @list l4:level3 {mso-level-number-format:roman-lower; mso-level-tab-stop:126.0pt; mso-level-number-position:right; margin-left:126.0pt; text-indent:-9.0pt;} @list l4:level4 {mso-level-tab-stop:162.0pt; mso-level-number-position:left; margin-left:162.0pt; text-indent:-18.0pt;} @list l4:level5 {mso-level-number-format:alpha-lower; mso-level-tab-stop:198.0pt; mso-level-number-position:left; margin-left:198.0pt; text-indent:-18.0pt;} @list l4:level6 {mso-level-number-format:roman-lower; mso-level-tab-stop:234.0pt; mso-level-number-position:right; margin-left:234.0pt; text-indent:-9.0pt;} @list l4:level7 {mso-level-tab-stop:270.0pt; mso-level-number-position:left; margin-left:270.0pt; text-indent:-18.0pt;} @list l4:level8 {mso-level-number-format:alpha-lower; mso-level-tab-stop:306.0pt; mso-level-number-position:left; margin-left:306.0pt; text-indent:-18.0pt;} @list l4:level9 {mso-level-number-format:roman-lower; mso-level-tab-stop:342.0pt; mso-level-number-position:right; margin-left:342.0pt; text-indent:-9.0pt;} @list l5 {mso-list-id:1843469966; mso-list-type:hybrid; mso-list-template-ids:-255274466 900640676 67698713 1857478594 67698703 67698713 67698715 67698703 67698713 67698715;} @list l5:level1 {mso-level-number-format:alpha-lower; mso-level-tab-stop:144.0pt; mso-level-number-position:left; margin-left:144.0pt; text-indent:-18.0pt;} @list l5:level2 {mso-level-number-format:alpha-lower; mso-level-tab-stop:72.0pt; mso-level-number-position:left; text-indent:-18.0pt;} @list l5:level3 {mso-level-number-format:alpha-lower; mso-level-tab-stop:108.0pt; mso-level-number-position:right; text-indent:-9.0pt; mso-ascii-font-family:"Times New Roman"; mso-fareast-font-family:"Times New Roman"; mso-hansi-font-family:"Times New Roman";} @list l5:level4 {mso-level-tab-stop:144.0pt; mso-level-number-position:left; text-indent:-18.0pt;} @list l5:level5 {mso-level-number-format:alpha-lower; mso-level-tab-stop:180.0pt; mso-level-number-position:left; text-indent:-18.0pt;} @list l5:level6 {mso-level-number-format:roman-lower; mso-level-tab-stop:216.0pt; mso-level-number-position:right; text-indent:-9.0pt;} @list l5:level7 {mso-level-tab-stop:252.0pt; mso-level-number-position:left; text-indent:-18.0pt;} @list l5:level8 {mso-level-number-format:alpha-lower; mso-level-tab-stop:288.0pt; mso-level-number-position:left; text-indent:-18.0pt;} @list l5:level9 {mso-level-number-format:roman-lower; mso-level-tab-stop:324.0pt; mso-level-number-position:right; text-indent:-9.0pt;} @list l6 {mso-list-id:1984263330; mso-list-type:hybrid; mso-list-template-ids:-406057212 67698703 67698713 67698715 67698703 67698713 67698715 67698703 67698713 67698715;} @list l6:level1 {mso-level-start-at:2; mso-level-tab-stop:36.0pt; mso-level-number-position:left; text-indent:-18.0pt;} @list l6:level2 {mso-level-number-format:alpha-lower; mso-level-tab-stop:72.0pt; mso-level-number-position:left; text-indent:-18.0pt;} @list l6:level3 {mso-level-number-format:roman-lower; mso-level-tab-stop:108.0pt; mso-level-number-position:right; text-indent:-9.0pt;} @list l6:level4 {mso-level-tab-stop:144.0pt; mso-level-number-position:left; text-indent:-18.0pt;} @list l6:level5 {mso-level-number-format:alpha-lower; mso-level-tab-stop:180.0pt; mso-level-number-position:left; text-indent:-18.0pt;} @list l6:level6 {mso-level-number-format:roman-lower; mso-level-tab-stop:216.0pt; mso-level-number-position:right; text-indent:-9.0pt;} @list l6:level7 {mso-level-tab-stop:252.0pt; mso-level-number-position:left; text-indent:-18.0pt;} @list l6:level8 {mso-level-number-format:alpha-lower; mso-level-tab-stop:288.0pt; mso-level-number-position:left; text-indent:-18.0pt;} @list l6:level9 {mso-level-number-format:roman-lower; mso-level-tab-stop:324.0pt; mso-level-number-position:right; text-indent:-9.0pt;} ol {margin-bottom:0cm;} ul {margin-bottom:0cm;} --> </style><!--[if gte mso 10]> <style> /* Style Definitions */ table.MsoNormalTable {mso-style-name:"Table Normal"; mso-tstyle-rowband-size:0; mso-tstyle-colband-size:0; mso-style-noshow:yes; mso-style-parent:""; mso-padding-alt:0cm 5.4pt 0cm 5.4pt; mso-para-margin:0cm; mso-para-margin-bottom:.0001pt; mso-pagination:widow-orphan; font-size:10.0pt; font-family:"Times New Roman"; mso-ansi-language:#0400; mso-fareast-language:#0400; mso-bidi-language:#0400;} </style> <![endif]--> <p class="MsoNormal" style="text-align: center; line-height: 150%; color: rgb(0, 0, 0);" align="center"><font size="3"><b><font style="line-height: 150%;" face="Arial" lang="IN">BAB III<o:p></o:p></font></b></font></p> <p class="MsoNormal" style="text-align: center; line-height: 150%; color: rgb(0, 0, 0);" align="center"><font size="3"><b><font style="line-height: 150%;" face="Arial" lang="IN">PEMBAHASAN<o:p></o:p></font></b></font></p> <p class="MsoNormal" style="text-align: center; line-height: 150%; color: rgb(0, 0, 0);" align="center"><font size="3"><b><font style="line-height: 150%;" face="Arial" lang="IN"><o:p> </o:p></font></b></font></p> <p class="MsoNormal" style="margin-left: 36pt; text-align: justify; text-indent: -36pt; line-height: 150%; color: rgb(0, 0, 0);"><!--[if !supportLists]--><font size="3"><b><font style="line-height: 150%;" face="Arial" lang="IN"><font style="">A.<font style="" face="""> </font></font></font></b><b><font style="line-height: 150%;" face="Arial" lang="IN">Deskripsi Penyakit<o:p></o:p></font></b></font><!--[endif]--></p> <p class="MsoNormal" style="margin-left: 18pt; text-align: justify; text-indent: 36pt; line-height: 150%; color: rgb(0, 0, 0);"><font style="line-height: 150%;" face="Arial" lang="IN" size="3">Hemofilia adalah kelainan pembekuan darah yang diturunkan secara X-<i>linked resesive</i>. Oleh karena itu, kebanyakan penderitanya adalah laki – laki, sedangkan wanita merupakan karier atau pembawa sifat. Sekitar 30% dari kasus hemofilia tidak mempunyai riwayat keluarga, hal ini terjadi akibat mutasi spontan. Dikenal 2 macam hemofilia yaitu hemofilia A yang disebabkan oleh defisiensi atau gangguan fungsi faktor pembekuan VIII (F VIII), dan hemofilia B yang disebabkan oleh defisiensi atau gangguan fungsi faktor IX (F IX) (hemofilia. or.id, 2006).<o:p></o:p></font></p> <p class="MsoNormal" style="margin-left: 18pt; text-align: justify; text-indent: 36pt; line-height: 150%; color: rgb(0, 0, 0);"><font style="line-height: 150%;" face="Arial" lang="IN" size="3">Manifestasi klinik hemofilia A dan B sama yaitu berupa perdarahan yang dapat terjadi setelah trauma maupun spontan. Perdarahan setelah trauma bersifat “<i>delayed bleeding’</i>, karena timbulnya perdarahan terlambat. Jadi mula – mula luka dapat ditutup oleh sumbat trombosit, tetapi karena defisiensi F VIII atau IX maka pembentukan fibrin terganggu sehingga timbul perdarahan. Gambaran yang khas adalah hematoma dan hemartrosis atau perdarahan dalam rongga sendi. Perdarahan yang berulang – ulang pada rongga sendi dapat mengakibatkan cacat yang menetap dan perdarahan pada organ tubuh yang penting seperti otak dapat membahayakan jiwa . <o:p></o:p></font></p> <p class="MsoNormal" style="margin-left: 18pt; text-align: justify; text-indent: 36pt; line-height: 150%; color: rgb(0, 0, 0);"><font style="line-height: 150%;" face="Arial" lang="IN" size="3">Berat ringannya manifestasi klinis penderita hemofilia sangat bergantung sekali dengan adanya kelainan sitogenetik dari X kromosom, kelainan sitogenetik kromosom X pada penderita hemofilia bisa berupa adanya mutasi, delesi, inversi dari gen F VIII. Mutasi akan melibatkan terutama pada CpG dinukleotides gen F VIII dan kira-kira 5% pasien hemofilia A akan mengalami delesi dengan jumlah lebih besar 50 nukleotides pada gen F VIII. Hemofilia A atau B dibagi tiga kelompok, yaitu :<o:p></o:p></font></p> <p class="MsoNormal" style="margin-left: 36pt; text-align: justify; text-indent: -18pt; line-height: 150%; color: rgb(0, 0, 0);"><!--[if !supportLists]--><font style="line-height: 150%;" face="Arial" lang="IN" size="3"><font style="">1.<font style="" face="""> </font></font></font><!--[endif]--><font style="line-height: 150%;" face="Arial" lang="IN" size="3">Berat (kadar faktor VIII atau IX kurang dari 1%)<o:p></o:p></font></p> <p class="MsoNormal" style="margin-left: 36pt; text-align: justify; text-indent: -18pt; line-height: 150%; color: rgb(0, 0, 0);"><!--[if !supportLists]--><font style="line-height: 150%;" face="Arial" lang="IN" size="3"><font style="">2.<font style="" face="""> </font></font></font><!--[endif]--><font style="line-height: 150%;" face="Arial" lang="IN" size="3">Sedang (faktor VIII/IX antara 1%-5%)<o:p></o:p></font></p> <p class="MsoNormal" style="margin-left: 36pt; text-align: justify; text-indent: -18pt; line-height: 150%; color: rgb(0, 0, 0);"><!--[if !supportLists]--><font style="line-height: 150%;" face="Arial" lang="IN" size="3"><font style="">3.<font style="" face="""> </font></font></font><!--[endif]--><font style="line-height: 150%;" face="Arial" lang="IN" size="3">Ringan (faktor VIII/X antara 5%-30%)<o:p></o:p></font></p> <p class="MsoNormal" style="margin-left: 36pt; text-align: justify; color: rgb(0, 0, 0);"><font style="" face="Arial" lang="IN" size="3"><o:p> </o:p></font></p> <p class="MsoNormal" style="margin-left: 18pt; text-align: justify; text-indent: 36pt; line-height: 150%; color: rgb(0, 0, 0);"><font style="line-height: 150%;" face="Arial" lang="IN" size="3">Pada hemofilia berat, perdarahan dapat terjadi spontan tanpa trauma. Sedangkan yang sedang, biasanya perdarahan didahului trauma ringan. Hemofilia ringan umumnya tanpa gejala atau dapat terjadi perdarahan akibat trauma lebih berat. <o:p></o:p></font></p> <p class="MsoNormal" style="margin-left: 18pt; text-align: justify; text-indent: -18pt; line-height: 150%; color: rgb(0, 0, 0);"><!--[if !supportLists]--><font size="3"><b><font style="line-height: 150%;" face="Arial" lang="IN"><font style="">B.<font style="" face="""> </font></font></font></b><b><font style="line-height: 150%;" face="Arial" lang="IN">Faktor Penyebab Hemofilia dan Strategi Pengendalian Hemofilia<o:p></o:p></font></b></font><!--[endif]--></p> <p class="MsoNormal" style="margin-left: 18pt; text-align: justify; line-height: 150%; color: rgb(0, 0, 0);"><font size="3"><b><font style="line-height: 150%;" face="Arial" lang="IN">1. <font style=""> </font>Faktor Penyebab atau Faktor Resiko Hemofilia<o:p></o:p></font></b></font></p> <p class="MsoNormal" style="margin-left: 36pt; text-align: justify; text-indent: 36pt; line-height: 150%; color: rgb(0, 0, 0);"><font style="line-height: 150%;" face="Arial" lang="IN" size="3">Penyebab utama dari penyakit hemofilia adalah adanya faktor keturunan atau genetik, walaupun sekitar 30% dari kasus hemofilia tidak mempunyai riwayat keluarga, hal ini terjadi akibat mutasi spontan. Hemofilia diturunkan oleh ibu sebagai pembawa sifat yang mempunyai 1 kromosom X normal dan 1 kromosom X hemofilia. Penderita hemofilia, mempunyai kromosom Y dan 1 kromosom X hemofilia. Seorang wanita diduga membawa sifat jika (hemofilia. or.id, 2006):<o:p></o:p></font></p> <p class="MsoNormal" style="margin-left: 36pt; text-align: justify; text-indent: 0cm; line-height: 150%; color: rgb(0, 0, 0);"><!--[if !supportLists]--><font style="line-height: 150%;" face="Arial" lang="IN" size="3"><font style="">a.<font style="" face="""> </font></font></font><!--[endif]--><font style="line-height: 150%;" face="Arial" lang="IN" size="3">Ayahnya pengidap hemofilia<o:p></o:p></font></p> <p class="MsoNormal" style="margin-left: 36pt; text-align: justify; text-indent: 0cm; line-height: 150%; color: rgb(0, 0, 0);"><!--[if !supportLists]--><font style="line-height: 150%;" face="Arial" lang="IN" size="3"><font style="">b.<font style="" face="""> </font></font></font><!--[endif]--><font style="line-height: 150%;" face="Arial" lang="IN" size="3">Mempunyai saudara laki-laki dan 1 anak laki-laki hemofilia<o:p></o:p></font></p> <p class="MsoNormal" style="margin-left: 36pt; text-align: justify; text-indent: 0cm; line-height: 150%; color: rgb(0, 0, 0);"><!--[if !supportLists]--><font style="line-height: 150%;" face="Arial" lang="IN" size="3"><font style="">c.<font style="" face="""> </font></font></font><!--[endif]--><font style="line-height: 150%;" face="Arial" lang="IN" size="3">Mempunyai lebih dari 1 anak laki-laki hemofilia<o:p></o:p></font></p> <p class="MsoNormal" style="margin-left: 18pt; text-align: justify; color: rgb(0, 0, 0);"><font style="" face="Arial" lang="IN" size="3"><o:p> </o:p></font></p> <ol style="margin-top: 0cm; color: rgb(0, 0, 0);" start="2" type="1"><li class="MsoNormal" style="text-align: justify; line-height: 150%;"><font size="3"><b><font style="line-height: 150%;" face="Arial" lang="IN">Strategi Pengendalian Hemofilia<o:p></o:p></font></b></font></li></ol> <p class="MsoNormal" style="margin-left: 36pt; text-align: justify; text-indent: 36pt; line-height: 150%; color: rgb(0, 0, 0);"><font style="line-height: 150%;" face="Arial" lang="IN" size="3">Strategi pengendalian yang dapat dilakukan agar penderita hemofilia dapat hidup normal serta berkehidupan yang normal pula maka pelayanan terhadap penderita hemofilia harus dilakukan secara maksimal dan untuk tercapainya maksud tersebut maka si dokter harus sadar bahwa hal ini tidak mungkin dapat diselesaikan hanya dengan satu disiplin ilmu, tetapi harus dengan beberapa disiplin ilmu, konsep ini dikenal dengan pelayanan terpadu (<i>comprehensive care</i>). Setelah ditegakkan diagnosa hemofilia maka para dokter harus dapat menjelaskan dan menerangkan pada orang tua si penderita tentang penyakit hemofilia tersebut dan perlu dijelaskan juga bahwa sejak saat itu tentunya si penderita nantinya akan mendapat pengobatan substitusi faktor koagulasi seumur hidup, konsekuensinya adalah biayanya yang cukup besar (digilib. usu. ac.id, 2006). <o:p></o:p></font></p> <p class="MsoNormal" style="margin-left: 36pt; text-align: justify; text-indent: 36pt; line-height: 150%; color: rgb(0, 0, 0);"><font style="line-height: 150%;" face="Arial" lang="IN" size="3">Konsep pelayanan terpadu dapat memberikan pelayanan dalam 1 (satu) hari atau lebih dikenal dengan istilah <i>one day care</i>, pasien tidak semuanya perlu mendapatkan rawat inap di rumah sakit kecuali bila keluhan penderita sangat berat dan memerlukan istirahat.<o:p></o:p></font></p> <p class="MsoNormal" style="margin-left: 36pt; text-align: justify; text-indent: 36pt; line-height: 150%; color: rgb(0, 0, 0);"><font style="line-height: 150%;" face="Arial" lang="IN" size="3">Pada pelayanan terpadu (Yandu) ini akan bergabung beberapa dokter dari berbagai disiplin ilmu di antaranya yaitu: dokter spesilis anak, penyakit dalam, patologi klinik,orthopedik, dokter gigi, dokter rehabili tasi medik, THT, psikolog, transfusi kedokteran memegang peran yang besar terutama bila diperlukan pemberian dan pengadaan kriopresipitat dan beberapa disiplin ilmu lainnya yang dapat bergabung dalam satu pelayanan terpadu atau dapat juga bekerja pada departemennya masing-masing (digilib. usu. ac.id, 2006).<o:p></o:p></font></p> <p class="MsoNormal" style="margin-left: 36pt; text-align: justify; text-indent: 36pt; line-height: 150%; color: rgb(0, 0, 0);"><font style="line-height: 150%;" face="Arial" lang="IN" size="3">Pelayanan terpadu dalam skala besar ini harus mengikutsertakan semua unsur baik medis maupun non-medis, di sini diperlukan: pusat pelayanan terpadu rumah sakit, organisasi hemofilia yaitu Himpunan Masyarakat Hemofilia Indonesia (HMHI),<font style=""> </font>Lembaga Swadaya Masyarakat (LSM), unsur-unsur pemerintahan yaitu Departemen Kesehatan Republik Indonesia (PT Asuransi Kesehatan) (digilib. usu. ac.id, 2006).<font style=""> </font><o:p></o:p></font></p> <p class="MsoNormal" style="margin-left: 36pt; text-align: justify; text-indent: 36pt; line-height: 150%; color: rgb(0, 0, 0);"><font style="line-height: 150%;" face="Arial" lang="IN" size="3"><o:p> </o:p></font></p> <p class="MsoNormal" style="margin-left: 18pt; text-align: justify; text-indent: -18pt; line-height: 150%; color: rgb(0, 0, 0);"><!--[if !supportLists]--><font size="3"><b><font style="line-height: 150%;" face="Arial" lang="IN"><font style="">C.<font style="" face="""> </font></font></font></b><b><font style="line-height: 150%;" face="Arial" lang="IN">Tahap Pencegahan Penyakit<o:p></o:p></font></b></font><!--[endif]--></p> <p class="MsoNormal" style="margin-left: 36pt; text-align: justify; text-indent: -18pt; line-height: 150%; color: rgb(0, 0, 0);"><!--[if !supportLists]--><font size="3"><b><font style="line-height: 150%;" face="Arial" lang="IN"><font style="">1.<font style="" face="""> </font></font></font></b><b><font style="line-height: 150%;" face="Arial" lang="IN">Health Promotion (Promosi Kesehatan)<o:p></o:p></font></b></font><!--[endif]--></p> <p class="MsoNormal" style="margin-left: 36pt; text-align: justify; line-height: 150%; color: rgb(0, 0, 0);"><font style="line-height: 150%;" face="Arial" lang="IN" size="3">Hal-hal yang dibutuhkan oleh seorang penderita untuk menjaga kondisi tubuh yang baik, yaitu (hemofilia.or.id, 2006):<o:p></o:p></font></p> <p class="MsoNormal" style="margin-left: 54pt; text-align: justify; text-indent: -18pt; line-height: 150%; color: rgb(0, 0, 0);"><!--[if !supportLists]--><font style="line-height: 150%;" face="Arial" lang="IN" size="3"><font style="">a.<font style="" face="""> </font></font></font><!--[endif]--><font style="line-height: 150%;" face="Arial" lang="IN" size="3">Mengkonsumsi makanan/minuman yang sehat dan menjaga berat tubuh tidak berlebihan. </font><font style="line-height: 150%;" face="Arial" size="3">Karena berat berlebih dapat mengakibatkan perdarahan pada sendi-sendi di bagian kaki (terutama pada kasus hemofilia berat).</font><font style="line-height: 150%;" face="Arial" lang="IN" size="3"><o:p></o:p></font></p> <p class="MsoNormal" style="margin-left: 54pt; text-align: justify; text-indent: -18pt; line-height: 150%; color: rgb(0, 0, 0);"><!--[if !supportLists]--><font style="line-height: 150%;" face="Arial" lang="IN" size="3"><font style="">b.<font style="" face="""> </font></font></font><!--[endif]--><font style="line-height: 150%;" face="Arial" lang="IN" size="3">Melakukan kegiatan olahraga. Berkaitan dengan olah raga, perhatikan beberapa hal berikut:<o:p></o:p></font></p> <p class="MsoNormal" style="margin-left: 72pt; text-align: justify; text-indent: -18pt; line-height: 150%; color: rgb(0, 0, 0);"><!--[if !supportLists]--><font style="line-height: 150%;" face="Arial" lang="IN" size="3"><font style="">1)<font style="" face="""> </font></font></font><!--[endif]--><font style="line-height: 150%;" face="Arial" lang="IN" size="3">Olah raga akan membuat kondisi otot yangkuat, sehingga bila terbentur otot tidak mudah terluka dan perdarahan dapat dihindari.<o:p></o:p></font></p> <p class="MsoNormal" style="margin-left: 72pt; text-align: justify; text-indent: -18pt; line-height: 150%; color: rgb(0, 0, 0);"><!--[if !supportLists]--><font style="line-height: 150%;" face="Arial" lang="IN" size="3"><font style="">2)<font style="" face="""> </font></font></font><!--[endif]--><font style="line-height: 150%;" face="Arial" lang="IN" size="3">Bimbingan seorang fisio-terapis atau pelatih olah raga yang memahami hemofilia akan sangat bermanfaat.<o:p></o:p></font></p> <p class="MsoNormal" style="margin-left: 72pt; text-align: justify; text-indent: -18pt; line-height: 150%; color: rgb(0, 0, 0);"><!--[if !supportLists]--><font style="line-height: 150%;" face="Arial" lang="IN" size="3"><font style="">3)<font style="" face="""> </font></font></font><!--[endif]--><font style="line-height: 150%;" face="Arial" lang="IN" size="3">Bersikap bijaksana dalam memilih jenis olah raga; olah raga yang beresiko adu fisik seperti sepak bola atau gulat sebaiknya dihindari. </font><font size="3"><i><font style="line-height: 150%;" face="Arial">Olah raga yang sangat di anjurkan adalah renang</font></i></font><font style="line-height: 150%;" face="Arial" size="3">.</font><font style="line-height: 150%;" face="Arial" lang="IN" size="3"><o:p></o:p></font></p> <p class="MsoNormal" style="margin-left: 72pt; text-align: justify; text-indent: -18pt; line-height: 150%; color: rgb(0, 0, 0);"><!--[if !supportLists]--><font style="line-height: 150%;" face="Arial" lang="IN" size="3"><font style="">4)<font style="" face="""> </font></font></font><!--[endif]--><font style="line-height: 150%;" face="Arial" lang="IN" size="3">Bimbingan seorang fisio-terapis dari klinik rehabilitasi medis diperlukan pula dalam kegiatan melatih otot pasca perdarahan.<o:p></o:p></font></p> <p class="MsoNormal" style="margin-left: 54pt; text-align: justify; text-indent: -18pt; line-height: 150%; color: rgb(0, 0, 0);"><!--[if !supportLists]--><font style="line-height: 150%;" face="Arial" lang="IN" size="3"><font style="">c.<font style="" face="""> </font></font></font><!--[endif]--><font style="line-height: 150%;" face="Arial" lang="IN" size="3">Rajin merawat gigi dan gusi dan melakukan pemeriksaan kesehatan gisi dan gusi secara berkala/rutin, paling tidak setengah tahun sekali, ke klinik gigi.<o:p></o:p></font></p> <p class="MsoNormal" style="margin-left: 54pt; text-align: justify; text-indent: -18pt; line-height: 150%; color: rgb(0, 0, 0);"><!--[if !supportLists]--><font style="line-height: 150%;" face="Arial" lang="IN" size="3"><font style="">d.<font style="" face="""> </font></font></font><!--[endif]--><font style="line-height: 150%;" face="Arial" lang="IN" size="3">Mengikuti program imunisasi. <i>Catatan bagi petugas medis</i> adalah suntikan imunisasi harus dilakukan dibawah kulit (Subkutan) dan tidak ke dalam otot, diikuti penekanan lubang bekas suntikan paling sedikit 5 menit.<o:p></o:p></font></p> <p class="MsoNormal" style="margin-left: 54pt; text-align: justify; text-indent: -18pt; line-height: 150%; color: rgb(0, 0, 0);"><!--[if !supportLists]--><font style="line-height: 150%;" face="Arial" lang="IN" size="3"><font style="">e.<font style="" face="""> </font></font></font><!--[endif]--><font style="line-height: 150%;" face="Arial" lang="FI" size="3">Menghindari penggunaan <i>Aspirin</i>, karena aspirin dapat meningkatkan perdarahan. Penderita hemofilia dianjurkan jangan sembarang mengkonsumsi obat-obatan. Langkah terbaik adalah mengkonsultasikan lebih dulu kepada dokter.</font><font style="line-height: 150%;" face="Arial" lang="IN" size="3"><o:p></o:p></font></p> <p class="MsoNormal" style="margin-left: 54pt; text-align: justify; text-indent: -18pt; line-height: 150%; color: rgb(0, 0, 0);"><!--[if !supportLists]--><font style="line-height: 150%;" face="Arial" lang="IN" size="3"><font style="">f.<font style="" face="""> </font></font></font><!--[endif]--><font style="line-height: 150%;" face="Arial" lang="IN" size="3">Memberi informasi kepada pihak-pihak tertentu mengenai kondisi hemofilia yang ada, misalnya kepada pihak sekolah, dokter dimana penderita berobat, dan teman-teman di lingkungan terdekat secara bijaksana.<o:p></o:p></font></p> <p class="MsoNormal" style="margin-left: 54pt; text-align: justify; text-indent: -18pt; line-height: 150%; color: rgb(0, 0, 0);"><!--[if !supportLists]--><font style="line-height: 150%;" face="Arial" lang="IN" size="3"><font style="">g.<font style="" face="""> </font></font></font><!--[endif]--><font style="line-height: 150%;" face="Arial" lang="IN" size="3">Memberi lingkungan hidup yang mendukung bagi tumbuhnya kepribadian yang sehat agar dapat optimis dan berprestasi bersama hemofilia.<o:p></o:p></font></p> <p class="MsoNormal" style="margin-left: 36pt; text-align: justify; text-indent: -18pt; line-height: 150%; color: rgb(0, 0, 0);"><!--[if !supportLists]--><font size="3"><b><font style="line-height: 150%;" face="Arial" lang="IN"><font style="">2.<font style="" face="""> </font></font></font></b><b><font style="line-height: 150%;" face="Arial" lang="IN">Spesific Protection (Perlindungan Khusus)<o:p></o:p></font></b></font><!--[endif]--></p> <p class="MsoNormal" style="margin-left: 36pt; text-align: justify; text-indent: 36pt; line-height: 150%; color: rgb(0, 0, 0);"><font style="line-height: 150%;" face="Arial" lang="IN" size="3">Perawatan kesehatan khusus diberikan ketika penderita hemofilia mengalami luka atau perdarahan. Perdarahan dapat terjadi di bagian dalam dan luar tubuh. Perdarahan di bagian dalam tubuh umumnya sulit atau tidak terlihat mata. </font><font style="line-height: 150%;" face="Arial" lang="SV" size="3">Pada kondisi ini diperlukan kewaspadaan dan pertolongan segera. Kewaspadaan juga diperlukan karena perdarahan dapat terjadi tanpa sebab yang jelas.<o:p></o:p></font></p> <p class="MsoNormal" style="margin-left: 36pt; text-align: justify; text-indent: 36pt; line-height: 150%; color: rgb(0, 0, 0);"><font style="line-height: 150%;" face="Arial" lang="SV" size="3">Kewaspadaan lainnya yang harus dilakukan apabila terjadi benturan keras pada kepala penderita. Penderita hendaknya segera dibawa kerumah sakit terdekat untuk dapat dirawat secara khusus dan seksama oleh dokter. Karena perdarahan yang terjadi pada kepala dapat berakibat buruk bahkan hingga sampai pada keadaan yang mematikan.<o:p></o:p></font></p> <p class="MsoNormal" style="margin-left: 36pt; text-align: justify; text-indent: 36pt; line-height: 150%; color: rgb(0, 0, 0);"><font style="line-height: 150%;" face="Arial" lang="SV" size="3">Pertolongan pertama dapat dilakukan, sebelum penderita dapat dibawa ke rumah sakit. Terkadang pertolongan pertama dapat menghentikan perdarahan. Pengamatan dan kewaspadaan terhadap kondisi perdarahan harus dilakukan di bawah bimbingan seorang dokter ahli darah (<i>hematolog)</i>. Pertolongan pertama pada saaat terjadi luka kecil atau lecet maupun memar biru dikuli adalah (hemofili. or.id, 2006):<o:p></o:p></font></p> <p class="MsoNormal" style="margin-left: 54pt; text-align: justify; text-indent: -18pt; line-height: 150%; color: rgb(0, 0, 0);"><!--[if !supportLists]--><font style="line-height: 150%;" face="Arial" lang="SV" size="3"><font style="">a.<font style="" face="""> </font></font></font><!--[endif]--><font style="line-height: 150%;" face="Arial" lang="SV" size="3">Membersihkan luka kecil yang terbuka terlebih dahulu dengan menggunakan alkohol.<o:p></o:p></font></p> <p class="MsoNormal" style="margin-left: 54pt; text-align: justify; text-indent: -18pt; line-height: 150%; color: rgb(0, 0, 0);"><!--[if !supportLists]--><font style="line-height: 150%;" face="Arial" lang="SV" size="3"><font style="">b.<font style="" face="""> </font></font></font><!--[endif]--><font style="line-height: 150%;" face="Arial" lang="SV" size="3">Memberi tekanan dalam waktu lama pada luka tersebut. Tekanan diberikan dengan menggunakan bantal kapas berbungkus kain kassa/perban. </font><font style="line-height: 150%;" face="Arial" size="3">Penekanan dilakukan baik dengan jari tangan atau perban elastis.</font><font style="line-height: 150%;" face="Arial" lang="SV" size="3"><o:p></o:p></font></p> <p class="MsoNormal" style="margin-left: 54pt; text-align: justify; text-indent: -18pt; line-height: 150%; color: rgb(0, 0, 0);"><!--[if !supportLists]--><font lang="SV" size="3"><font style="">c.<font style="" face="""> </font></font></font><!--[endif]--><font style="line-height: 150%;" face="Arial" lang="SV" size="3">Memberi kompres es/dingin pada luka. Kompres es/dingin dapat berupa handuk basah terbungkus plastik yang telah disimpan di lemari pendingin. Kompres es/dingin dilakukan dengan melindungi kulit lebih dulu dengan selapis kain, yang berguna untuk menghindari kerusakan kulit.</font><font lang="SV" size="3"><o:p></o:p></font></p> <p class="MsoNormal" style="margin-left: 36pt; text-align: justify; text-indent: 36pt; line-height: 150%; color: rgb(0, 0, 0);"><font style="line-height: 150%;" face="Arial" lang="SV" size="3">Pertolongan pertama ketika terjadi perdarahan terjadi di dalam otot atau pada sendi adalah melakukan langkah-langkah R,I,C dan E (disingkat RICE; keterangan ada pada bagian berikut) (hemofilia.or.id, 2006).<o:p></o:p></font></p> <p class="MsoNormal" style="margin-left: 63pt; text-align: justify; text-indent: -27pt; line-height: 150%; color: rgb(0, 0, 0);"><font style="line-height: 150%;" face="Arial" lang="SV" size="3">R =<font style=""> </font><i>Rest</i> atau istirahatkan anggota tubuh dimana ada luka. Bila kaki yang mengalami perdarahan, gunakan alat bantu seperti tongkat.<o:p></o:p></font></p> <p class="MsoNormal" style="margin-left: 63pt; text-align: justify; text-indent: -27pt; line-height: 150%; color: rgb(0, 0, 0);"><font style="line-height: 150%;" face="Arial" lang="SV" size="3">I = <i>Ice </i>atau kompreslah bagian tubuh yang terluka dan daerah <font style=""> </font>sekitarnya dengan es atau bahan lain yang lembut & beku/dingin.<o:p></o:p></font></p> <p class="MsoNormal" style="margin-left: 63pt; text-align: justify; text-indent: -27pt; line-height: 150%; color: rgb(0, 0, 0);"><font style="line-height: 150%;" face="Arial" lang="SV" size="3">C = <i>Compress</i> atau tekan dan ikat, sehingga bagian tubuh yang mengalami perdarahan tidak dapat bergerak (immobilisasi). Gunakan perban elastis namun perlu di ingat, jangan tekan & ikat terlalu keras.<o:p></o:p></font></p> <p class="MsoNormal" style="margin-left: 63pt; text-align: justify; text-indent: -27pt; line-height: 150%; color: rgb(0, 0, 0);"><font style="line-height: 150%;" face="Arial" lang="SV" size="3">E<font style=""> </font>= <i>Elevation</i> atau letakkan bagian tubuh tersebut dalam posisi lebih tinggi dari posisi dada dan letakkan diatas benda yang lembut seperti bantal.<o:p></o:p></font></p> <p class="MsoNormal" style="margin-left: 36pt; text-align: justify; color: rgb(0, 0, 0);"><font size="3"><b><font face="Arial" lang="IN"><o:p> </o:p></font></b></font></p> <p class="MsoNormal" style="margin-left: 36pt; text-align: justify; text-indent: -18pt; line-height: 150%; color: rgb(0, 0, 0);"><!--[if !supportLists]--><font size="3"><b><font style="line-height: 150%;" face="Arial" lang="IN"><font style="">3.<font style="" face="""> </font></font></font></b><b><font style="line-height: 150%;" face="Arial" lang="IN">Early Diagnosis and Prompt Treatment<o:p></o:p></font></b></font><!--[endif]--></p> <p class="MsoNormal" style="margin-left: 36pt; text-align: justify; text-indent: 36pt; line-height: 150%; color: rgb(0, 0, 0);"><font style="line-height: 150%;" face="Arial" lang="IN" size="3">Dua hal yang perlu dipikirkan saat ini dan bila mungkin dapat dilaksanakan agar tidak mendapat keturunan yang menderita hemofilia yaitu (digilib. usu. ac.id, 2006): <o:p></o:p></font></p> <p class="MsoNormal" style="margin-left: 54pt; text-align: justify; text-indent: -18pt; line-height: 150%; color: rgb(0, 0, 0);"><font style="line-height: 150%;" face="Arial" lang="IN" size="3">a. Menentukan apakah seorang wanita sebagai<font style=""> </font>carier hemofilia atau tidak, dengan pemeriksaan DNA probe untuk menentukan kemungkinan adanya mutasi pada kromosom X, cara ini yang paling baik. Atau dari wawancara riwayat keluarga namun cara ini kurang akurat yaitu:<o:p></o:p></font></p> <p class="MsoNormal" style="margin-left: 72pt; text-align: justify; text-indent: -18pt; line-height: 150%; color: rgb(0, 0, 0);"><!--[if !supportLists]--><font style="line-height: 150%;" face="Arial" lang="IN" size="3"><font style="">1)<font style="" face="""> </font></font></font><!--[endif]--><font style="line-height: 150%;" face="Arial" lang="IN" size="3">Seorang wanita diduga karier bila dia merupakan anak perempuan dari seorang laki-laki penderita hemofilia<o:p></o:p></font></p> <p class="MsoNormal" style="margin-left: 72pt; text-align: justify; text-indent: -18pt; line-height: 150%; color: rgb(0, 0, 0);"><!--[if !supportLists]--><font style="line-height: 150%;" face="Arial" lang="IN" size="3"><font style="">2)<font style="" face="""> </font></font></font><!--[endif]--><font style="line-height: 150%;" face="Arial" lang="IN" size="3">Bila dia merupakan ibu dari seorang anak laki-lakinya penderita hemofilia<o:p></o:p></font></p> <p class="MsoNormal" style="margin-left: 72pt; text-align: justify; text-indent: -18pt; line-height: 150%; color: rgb(0, 0, 0);"><!--[if !supportLists]--><font style="line-height: 150%;" face="Arial" lang="IN" size="3"><font style="">3)<font style="" face="""> </font></font></font><!--[endif]--><font style="line-height: 150%;" face="Arial" lang="IN" size="3">Wanita di mana saudara laki-lakinya penderita hemofilia atau dia merupakan nenek dari seorang cucu laki-laki hemofilia<o:p></o:p></font></p> <p class="MsoNormal" style="margin-left: 54pt; text-align: justify; text-indent: -18pt; line-height: 150%; color: rgb(0, 0, 0);"><!--[if !supportLists]--><font style="line-height: 150%;" face="Arial" lang="IN" size="3"><font style="">b.<font style="" face="""> </font></font></font><!--[endif]--><font style="line-height: 150%;" face="Arial" lang="IN" size="3">Antenatal diagnosis hemofilia yaitu dengan menentukan langsung F VIII dan F IX sampel darah yang diambil dari vena tali pusat bayi di dalam kandungan dengan kehamilan 16 – 20 minggu.<font style=""> </font><o:p></o:p></font></p> <p class="MsoNormal" style="margin-left: 36pt; text-align: justify; text-indent: 36pt; line-height: 150%; color: rgb(0, 0, 0);"><font style="line-height: 150%;" face="Arial" lang="IN" size="3">Secara khusus, penaganan hemofili ditujukan pada<font style=""> </font>etiologinya<font style=""> </font>yaitu<font style=""> </font>terjadi<font style=""> </font>defisiensi<font style=""> </font>protein koagulasi faktor VIII.<font style=""> </font>Kriopresipitat merupakan salah satu modalitas terapi untuk hemofilia A, yang dibuat dengan FFP yang dibekukan. Daya tahan kriopresipitat dapat<font style=""> </font>berbulan-bulan<font style=""> </font>jika<font style=""> </font>disimpan<font style=""> </font>dalam<font style=""> </font>keadaan beku. Keuntungan dalam pemberian kriopresipitat ini dapat diberikan dalam dosis tinggi tetapi konsentrasi protein yang rendah, volume lebih kecil, dibuat dari donor<font style=""> </font>relatif<font style=""> </font>sedikit<font style=""> </font>sehingga<font style=""> </font>komponen<font style=""> </font>lain<font style=""> </font>masih bisa<font style=""> </font>digunakan,<font style=""> </font>kerugiannya<font style=""> </font>dapat<font style=""> </font>terjadi<font style=""> </font>bahaya hiperfibrinogenemia. Dosis 1 unit/kg berat badan yang dapat diulang tiap 18 jam (akademik. unsri. ac. id, , 2006).<o:p></o:p></font></p> <p class="MsoNormal" style="margin-left: 36pt; text-align: justify; color: rgb(0, 0, 0);"><font style="" face="Arial" lang="IN" size="3"><o:p> </o:p></font></p> <p class="MsoNormal" style="margin-left: 36pt; text-align: justify; text-indent: -18pt; line-height: 150%; color: rgb(0, 0, 0);"><!--[if !supportLists]--><font size="3"><b><font style="line-height: 150%;" face="Arial" lang="IN"><font style="">4.<font style="" face="""> </font></font></font></b><b><font style="line-height: 150%;" face="Arial" lang="IN">Disability Limitation<o:p></o:p></font></b></font><!--[endif]--></p> <p class="MsoNormal" style="margin-left: 36pt; text-align: justify; text-indent: 36pt; line-height: 150%; color: rgb(0, 0, 0);"><font style="line-height: 150%;" face="Arial" lang="IN" size="3">Pemberian perawatan yang tepat dan adekuat terhadap penderita hemofilia dapat mencegah terjadinya kecacatan atau bahkan kematian. Pemberian substitusi komponen darah merupakan hal yang sangat penting dalam penanganan penderita hemofilia agar dapat tetap hidup layaknya seperti kehidupan orang normal lainnya. Selain itu, pemberian faktor pembeku darah sesuai yang dibutuhkan termasuk dalam bentuk transfusi plasma. Transfusi plasma tersebut adalah <i>Cryoprecipitate</i> untuk plasma yang mengandung faktor VIII atau Fresh Frozen Plasma (Plasma Segar Beku) yang mengandung faktor IX. Keduanya melalui pembuluh darah vena. Pemberian dosis dan jadwal <i>replace therapy</i> berdasarkan analisa dokter hematologi (digilib. usu. ac.id, 2006).<o:p></o:p></font></p> <p class="MsoNormal" style="margin-left: 36pt; text-align: justify; text-indent: 36pt; line-height: 150%; color: rgb(0, 0, 0);"><font style="line-height: 150%;" face="Arial" lang="IN" size="3">Obat - obat tertentu mempengaruhi kerja <i>trombosit</i> yang berfungsi membentuk sumbat pada pembuluh darah. Karena hemofilia memang sudah merupakan masalah perdarahan, minum obat ini hanya akan memperburuk perdarahannya. Penderita hemofilia tidak boleh minum obat yang mengandung (hemofila. or.id, 2006) : <o:p></o:p></font></p> <p class="MsoNormal" style="margin-left: 54pt; text-align: justify; text-indent: -54pt; line-height: 150%; color: rgb(0, 0, 0);"><!--[if !supportLists]--><font style="line-height: 150%;" lang="IN" size="3"><font style=""><font style="" face="""> </font>a.<font style="" face="""> </font></font></font><!--[endif]--><font size="3"><i><font style="line-height: 150%;" face="Arial" lang="IN">Aspirin</font></i></font><font style="line-height: 150%;" face="Arial" lang="IN" size="3"> (ASA) dan obat lain yang mengandung <i>aspirin</i> (<i>Alka-Seltzer</i>,<i> Anacin</i>,<i> Aspirin</i>, <i>Bufferin</i>, <i>Dristan</i>, <i>Midol</i>, <i>222</i>)<o:p></o:p></font></p> <p class="MsoNormal" style="margin-left: 54pt; text-align: justify; text-indent: -54pt; line-height: 150%; color: rgb(0, 0, 0);"><!--[if !supportLists]--><font style="line-height: 150%;" size="3"><font style=""><font style="" face="""> </font>b.<font style="" face="""> </font></font></font><!--[endif]--><font style="line-height: 150%;" face="Arial" size="3">Obat anti radang non-steroid (<i>indomethacin</i> dan <i>naproxen</i>)<o:p></o:p></font></p> <p class="MsoNormal" style="margin-left: 54pt; text-align: justify; text-indent: -54pt; line-height: 150%; color: rgb(0, 0, 0);"><!--[if !supportLists]--><font style="line-height: 150%;" size="3"><font style=""><font style="" face="""> </font>c.<font style="" face="""> </font></font></font><!--[endif]--><font style="line-height: 150%;" face="Arial" size="3">Obat anti radang non-steroid (<i>indomethacin</i> dan <i>naproxen</i>)<o:p></o:p></font></p> <p class="MsoNormal" style="margin-left: 54pt; text-align: justify; text-indent: -54pt; line-height: 150%; color: rgb(0, 0, 0);"><!--[if !supportLists]--><font style="line-height: 150%;" size="3"><font style=""><font style="" face="""> </font>d.<font style="" face="""> </font></font></font><!--[endif]--><font style="line-height: 150%;" face="Arial" size="3">Pengencer darah seperti <i>warfarin</i> atau <i>heparin</i><o:p></o:p></font></p> <p class="MsoNormal" style="margin-left: 36pt; text-align: justify; text-indent: 36pt; color: rgb(0, 0, 0);"><font style="" face="Arial" size="3"><o:p> </o:p></font></p> <p class="MsoNormal" style="margin-left: 36pt; text-align: justify; text-indent: -18pt; line-height: 150%; color: rgb(0, 0, 0);"><!--[if !supportLists]--><font size="3"><b><font style="line-height: 150%;" face="Arial" lang="IN"><font style="">5.<font style="" face="""> </font></font></font></b><b><font style="line-height: 150%;" face="Arial" lang="IN">Rehabilitation<o:p></o:p></font></b></font><!--[endif]--></p> <p class="MsoNormal" style="margin-left: 36pt; text-align: justify; text-indent: 36pt; line-height: 150%; color: rgb(0, 0, 0);"><font style="line-height: 150%;" face="Arial" lang="IN" size="3">Penanganan<font style=""> </font>penderita<font style=""> </font>hemofili<font style=""> </font>segera dilakukan <font style=""> </font>sejak<font style=""> </font>diagnosis<font style=""> </font>ditegakkan, berupa<font style=""> </font>terapi secara<font style=""> </font>umum<font style=""> </font>dan<font style=""> </font>khusus. Secara<font style=""> </font>umum tujuannya untuk meningkatkan kualitas hidup penderita hemofili agar dapat menjalani kehidupan seperti orang normal dengan<font style=""> </font>batasan-batasan<font style=""> </font>tertentu.<font style=""> </font>Terapi<font style=""> </font>umum<font style=""> </font>ini dapat<font style=""> </font>dilakukan<font style=""> </font>dengan<font style=""> </font>konseling,<font style=""> </font>edukasi<font style=""> </font>dan memanfaatkan semua standar terapi medik yang ideal pada penderita termasuk mempersiapkan pengetahuan yang dimiliki penderita. Penderita dan keluarga harus diberikan<font style=""> </font>pengetahuan<font style=""> </font>praktis<font style=""> </font>tentang<font style=""> </font>penyakit hemofilia,<font style=""> </font>faktor<font style=""> </font>pencetus<font style=""> </font>perdarahan,<font style=""> </font>komplikasi yang akan timbul dan cara pencegahannya (akademik. unsri. ac.id, 2006). <o:p></o:p></font></p> <p class="MsoNormal" style="margin-left: 36pt; text-align: justify; text-indent: 36pt; color: rgb(0, 0, 0);"><font style="" face="Arial" lang="IN" size="3"><o:p> </o:p></font></p> <p class="MsoNormal" style="margin-left: 36pt; text-align: justify; text-indent: -18pt; line-height: 150%; color: rgb(0, 0, 0);"><!--[if !supportLists]--><font size="3"><b><font style="line-height: 150%;" face="Arial" lang="IN"><font style="">6.<font style="" face="""> </font></font></font></b><b><font style="line-height: 150%;" face="Arial" lang="IN">Peran keluarga dalam Usaha Pencegahan Penyakit<o:p></o:p></font></b></font><!--[endif]--></p> <p class="MsoNormal" style="margin-left: 36pt; text-align: justify; text-indent: 36pt; line-height: 150%; color: rgb(0, 0, 0);"><font style="line-height: 150%;" face="Arial" lang="IN" size="3">Peran keluarga sangat penting terhadap perkembangan psikologis anak dan sikap orang tua dalam memahami penyakit dan berurusan dengan anaknya. Selain itu, sangat penting untuk mengetahui bagaimana situasi atau keadaan anak-anaknya, baik itu berkaitan dengan sekolah, lingkungan tempat main, aktivitas yang sesuai, dan interaksi dengan anak lain atau saudara kandung yang tidak menderita hemofilia.<o:p></o:p></font></p> <p class="MsoNormal" style="margin-left: 36pt; text-align: justify; text-indent: 36pt; line-height: 150%; color: rgb(0, 0, 0);"><font style="line-height: 150%;" face="Arial" lang="IN" size="3">Perlunya untuk memahami bagaimana mengembangkan masing-masing profil keluarga sendiri, perawatan dan pengasuhan anak dalam kaitannya dengan penyakit ini. Hal ini diyakini bahwa kesulitan yang <font style=""> </font>ada pada diri individu yang menderita penyakit hemofilia yang berkaitan dengan hubungan sosial, kehidupan dewasa mungkin berkaitan dengan ciri-ciri kepribadian mereka yang dikembangkan di masa kanak-kanak, dan mungkin adanya pembatasan dalam membesarkan mereka dan bukan oleh efek psikologis yang dihasilkan dari komplikasi dari penyakit yang dideritannya (www. <cite><font style="font-style: normal;" face="Arial">apps.einstein. br, 2008</font></cite>).<o:p></o:p></font></p> <p class="MsoNormal" style="margin-left: 36pt; text-align: justify; text-indent: 36pt; line-height: 150%; color: rgb(0, 0, 0);"><font style="line-height: 150%;" face="Arial" lang="IN" size="3">Pihak keluarga juga hendaknya harus memperhatikan penderita hemofilia dengan memberikan gelang atau kalung sebagai petanda hemofilia atau kewaspadaan medis. Hemofilia tidak popular dan tidak mudah di diagnosa. Sehingga, jika terjadi kecelakaan gelang petanda tersebut akan sangat membantu personil medis.</font><font lang="IN" size="3"> </font><font style="line-height: 150%;" face="Arial" lang="IN" size="3">Disamping itu, keluarga harus</font><font lang="IN" size="3"> </font><font style="line-height: 150%;" face="Arial" lang="IN" size="3">mengetahui tentang kondisi hemofilianya, tahu obat apa yang harus diterimanya dalam keadaan darurat. Keluarga juga harus tahu bahwa penderita hemofilia tidak boleh disuntik obat ke dalam otot dan menemani untuk datang ke klinik dengan teratur.<br /></font></p><meta equiv="Content-Type" content="text/html; charset=utf-8"><meta name="ProgId" content="Word.Document"><meta name="Generator" content="Microsoft Word 11"><meta name="Originator" content="Microsoft Word 11"><link style="color: rgb(0, 0, 0);" rel="File-List" href="file:///C:%5CDOCUME%7E1%5CDyva-02%5CLOCALS%7E1%5CTemp%5Cmsohtml1%5C06%5Cclip_filelist.xml"><!--[if gte mso 9]><xml> <w:worddocument> <w:view>Normal</w:View> <w:zoom>0</w:Zoom> <w:punctuationkerning/> <w:validateagainstschemas/> <w:saveifxmlinvalid>false</w:SaveIfXMLInvalid> <w:ignoremixedcontent>false</w:IgnoreMixedContent> <w:alwaysshowplaceholdertext>false</w:AlwaysShowPlaceholderText> <w:compatibility> <w:breakwrappedtables/> <w:snaptogridincell/> <w:wraptextwithpunct/> <w:useasianbreakrules/> <w:dontgrowautofit/> </w:Compatibility> <w:browserlevel>MicrosoftInternetExplorer4</w:BrowserLevel> </w:WordDocument> </xml><![endif]--><!--[if gte mso 9]><xml> <w:latentstyles deflockedstate="false" latentstylecount="156"> </w:LatentStyles> </xml><![endif]--><style> <!-- /* Style Definitions */ p.MsoNormal, li.MsoNormal, div.MsoNormal {mso-style-parent:""; margin:0cm; margin-bottom:.0001pt; mso-pagination:widow-orphan; font-size:12.0pt; font-family:"Times New Roman"; mso-fareast-font-family:"Times New Roman";} @page Section1 {size:612.0pt 792.0pt; margin:72.0pt 90.0pt 72.0pt 90.0pt; mso-header-margin:36.0pt; mso-footer-margin:36.0pt; mso-paper-source:0;} div.Section1 {page:Section1;} /* List Definitions */ @list l0 {mso-list-id:252059367; mso-list-type:hybrid; mso-list-template-ids:-1606012082 759883348 67698703 67698715 67698703 67698713 67698715 67698703 67698713 67698715;} @list l0:level1 {mso-level-tab-stop:36.0pt; mso-level-number-position:left; text-indent:-18.0pt; mso-ansi-font-weight:normal; mso-bidi-font-weight:normal;} @list l0:level2 {mso-level-tab-stop:72.0pt; mso-level-number-position:left; text-indent:-18.0pt; mso-ansi-font-weight:normal; mso-bidi-font-weight:normal;} @list l0:level3 {mso-level-number-format:roman-lower; mso-level-tab-stop:108.0pt; mso-level-number-position:right; text-indent:-9.0pt;} @list l0:level4 {mso-level-tab-stop:144.0pt; mso-level-number-position:left; text-indent:-18.0pt;} @list l0:level5 {mso-level-number-format:alpha-lower; mso-level-tab-stop:180.0pt; mso-level-number-position:left; text-indent:-18.0pt;} @list l0:level6 {mso-level-number-format:roman-lower; mso-level-tab-stop:216.0pt; mso-level-number-position:right; text-indent:-9.0pt;} @list l0:level7 {mso-level-tab-stop:252.0pt; mso-level-number-position:left; text-indent:-18.0pt;} @list l0:level8 {mso-level-number-format:alpha-lower; mso-level-tab-stop:288.0pt; mso-level-number-position:left; text-indent:-18.0pt;} @list l0:level9 {mso-level-number-format:roman-lower; mso-level-tab-stop:324.0pt; mso-level-number-position:right; text-indent:-9.0pt;} @list l1 {mso-list-id:1755126814; mso-list-type:hybrid; mso-list-template-ids:699828268 67698709 67698713 67698715 67698703 67698713 67698715 67698703 67698713 67698715;} @list l1:level1 {mso-level-number-format:alpha-upper; mso-level-tab-stop:36.0pt; mso-level-number-position:left; text-indent:-18.0pt;} @list l1:level2 {mso-level-number-format:alpha-lower; mso-level-tab-stop:72.0pt; mso-level-number-position:left; text-indent:-18.0pt;} @list l1:level3 {mso-level-number-format:roman-lower; mso-level-tab-stop:108.0pt; mso-level-number-position:right; text-indent:-9.0pt;} @list l1:level4 {mso-level-tab-stop:144.0pt; mso-level-number-position:left; text-indent:-18.0pt;} @list l1:level5 {mso-level-number-format:alpha-lower; mso-level-tab-stop:180.0pt; mso-level-number-position:left; text-indent:-18.0pt;} @list l1:level6 {mso-level-number-format:roman-lower; mso-level-tab-stop:216.0pt; mso-level-number-position:right; text-indent:-9.0pt;} @list l1:level7 {mso-level-tab-stop:252.0pt; mso-level-number-position:left; text-indent:-18.0pt;} @list l1:level8 {mso-level-number-format:alpha-lower; mso-level-tab-stop:288.0pt; mso-level-number-position:left; text-indent:-18.0pt;} @list l1:level9 {mso-level-number-format:roman-lower; mso-level-tab-stop:324.0pt; mso-level-number-position:right; text-indent:-9.0pt;} ol {margin-bottom:0cm;} ul {margin-bottom:0cm;} --> </style><!--[if gte mso 10]> <style> /* Style Definitions */ table.MsoNormalTable {mso-style-name:"Table Normal"; mso-tstyle-rowband-size:0; mso-tstyle-colband-size:0; mso-style-noshow:yes; mso-style-parent:""; mso-padding-alt:0cm 5.4pt 0cm 5.4pt; mso-para-margin:0cm; mso-para-margin-bottom:.0001pt; mso-pagination:widow-orphan; font-size:10.0pt; font-family:"Times New Roman"; mso-ansi-language:#0400; mso-fareast-language:#0400; mso-bidi-language:#0400;} </style> <![endif]--> <p class="MsoNormal" style="text-align: center; line-height: 150%; color: rgb(0, 0, 0);" align="center"><font size="3"><b><font style="line-height: 150%;" face="Arial" lang="IN">BAB IV<o:p></o:p></font></b></font></p> <p class="MsoNormal" style="text-align: center; line-height: 150%; color: rgb(0, 0, 0);" align="center"><font size="3"><b><font style="line-height: 150%;" face="Arial" lang="IN">SIMPULAN DAN SARAN<o:p></o:p></font></b></font></p> <p class="MsoNormal" style="text-align: center; line-height: 150%; color: rgb(0, 0, 0);" align="center"><font size="3"><b><font style="line-height: 150%;" face="Arial" lang="IN"><o:p> </o:p></font></b></font></p> <p class="MsoNormal" style="margin-left: 18pt; text-align: justify; text-indent: -18pt; line-height: 150%; color: rgb(0, 0, 0);"><!--[if !supportLists]--><font size="3"><b><font style="line-height: 150%;" face="Arial" lang="IN"><font style="">A.<font style="" face="""> </font></font></font></b><b><font style="line-height: 150%;" face="Arial" lang="IN">Simpulan<o:p></o:p></font></b></font><!--[endif]--></p> <ol style="margin-top: 0cm; color: rgb(0, 0, 0);" start="1" type="1"><li class="MsoNormal" style="text-align: justify; line-height: 150%;"><font style="line-height: 150%;" face="Arial" lang="SV" size="3">Hemofilia merupakan kelainan pembekuan darah yang diturunkan secara X-linked recessive. Dikenal 2 macam hemofilia yaitu hemofilia A karena defisiensi F VIII dan hemofilia B dengan defisiensi faktor IX. </font><font size="3"><b><font style="line-height: 150%;" face="Arial" lang="IN"><o:p></o:p></font></b></font></li><li class="MsoNormal" style="text-align: justify; line-height: 150%;"><font style="line-height: 150%;" face="Arial" lang="IN" size="3">Diagnosis ditegakkan berdasarkan riwayat perdarahan, gambaran klinik dan pemeriksaan laboratorium. Pada pemeriksaan hemostasis penyaring dijumpai APTT memanjang sedang semua tes lain memberi hasil normal.<b><o:p></o:p></b></font></li><li class="MsoNormal" style="text-align: justify; line-height: 150%;"><font style="line-height: 150%;" face="Arial" lang="IN" size="3">Strategi pengendalian yang dapat dilakukan agar penderita hemofilia dapat hidup normal serta berkehidupan yang normal pula maka pelayanan terhadap penderita hemofilia harus dilakukan secara maksimal yaitu dengan pelayanan terpadu (<i>comprehensive care</i>).<b><o:p></o:p></b></font></li></ol> <p class="MsoNormal" style="margin-left: 18pt; text-align: justify; line-height: 150%; color: rgb(0, 0, 0);"><font style="line-height: 150%;" face="Arial" lang="IN" size="3"><font style=""> </font><b><o:p></o:p></b></font></p> <p class="MsoNormal" style="margin-left: 18pt; text-align: justify; text-indent: -18pt; line-height: 150%; color: rgb(0, 0, 0);"><!--[if !supportLists]--><font size="3"><b><font style="line-height: 150%;" face="Arial" lang="IN"><font style="">B.<font style="" face="""> </font></font></font></b><b><font style="line-height: 150%;" face="Arial" lang="IN">Saran<o:p></o:p></font></b></font><!--[endif]--></p> <p class="MsoNormal" style="margin-left: 36pt; text-align: justify; text-indent: -18pt; line-height: 150%; color: rgb(0, 0, 0);"><!--[if !supportLists]--><font style="line-height: 150%;" face="Arial" lang="IN" size="3"><font style="">1.<font style="" face="""> </font></font></font><!--[endif]--><font style="line-height: 150%;" face="Arial" lang="IN" size="3">Membentuk sistem pelayanan terpadu secara multidisipliner diberbagai provinsi di Indonesia terhadap penderita hemofilia agar penderita hemofilia dapat hidup dan berkehidupan normal.<b> </b>Penderita hemofilia tidak perlu rawat inap di rumah sakit (<i>one day care hemofilia</i>) tetapi dapat dilakukan di pusat pelayanan terpadu.<font style=""> </font><b><o:p></o:p></b></font></p> <p class="MsoNormal" style="margin-left: 36pt; text-align: justify; text-indent: -18pt; line-height: 150%; color: rgb(0, 0, 0);"><!--[if !supportLists]--><font style="line-height: 150%;" face="Arial" lang="IN" size="3"><font style="">2.<font style="" face="""> </font></font></font><!--[endif]--><font style="line-height: 150%;" face="Arial" lang="IN" size="3">Melakukan penelitian tentang terapi gen karena<b> </b>keberhasilan terapi gen merupakan harapan yang ditunggu bagi penderita hemofilia khususnya di Indonesia dan dunia pada umumnya agar mereka dapat terbebas dari segala penderitaan.<b><o:p></o:p></b></font></p> <p class="MsoNormal" style="margin-left: 36pt; text-align: justify; text-indent: -18pt; line-height: 150%; color: rgb(0, 0, 0);"><!--[if !supportLists]--><font style="line-height: 150%;" face="Arial" lang="IN" size="3"><font style="">3.<font style="" face="""> </font></font></font><!--[endif]--><font style="line-height: 150%;" face="Arial" lang="IN" size="3">Kendala biaya merupakan faktor utama baik pemeriksaan penyaring dan lanjutan untuk diagnostik serta<font style=""> </font>perawatan dalam pemberian faktor koagulasi: kriopresipitat, F VIII dan F IX biaya yang sangat mahal merupakan hambatan bagi para penderita hemofilia ini, sehingga perlu peran serta pemerintah.<font style=""><br /></font></font></p><p class="MsoNormal" style="margin-left: 36pt; text-align: justify; text-indent: -18pt; line-height: 150%; color: rgb(0, 0, 0);"><meta equiv="Content-Type" content="text/html; charset=utf-8"><meta name="ProgId" content="Word.Document"><meta name="Generator" content="Microsoft Word 11"><meta name="Originator" content="Microsoft Word 11"><link rel="File-List" href="file:///C:%5CDOCUME%7E1%5CDyva-02%5CLOCALS%7E1%5CTemp%5Cmsohtml1%5C07%5Cclip_filelist.xml"><!--[if gte mso 9]><xml> <w:worddocument> <w:view>Normal</w:View> <w:zoom>0</w:Zoom> <w:punctuationkerning/> <w:validateagainstschemas/> <w:saveifxmlinvalid>false</w:SaveIfXMLInvalid> <w:ignoremixedcontent>false</w:IgnoreMixedContent> <w:alwaysshowplaceholdertext>false</w:AlwaysShowPlaceholderText> <w:compatibility> <w:breakwrappedtables/> <w:snaptogridincell/> <w:wraptextwithpunct/> <w:useasianbreakrules/> <w:dontgrowautofit/> </w:Compatibility> <w:browserlevel>MicrosoftInternetExplorer4</w:BrowserLevel> </w:WordDocument> </xml><![endif]--><!--[if gte mso 9]><xml> <w:latentstyles deflockedstate="false" latentstylecount="156"> </w:LatentStyles> </xml><![endif]--><style> <!-- /* Style Definitions */ p.MsoNormal, li.MsoNormal, div.MsoNormal {mso-style-parent:""; margin:0cm; margin-bottom:.0001pt; mso-pagination:widow-orphan; font-size:12.0pt; font-family:"Times New Roman"; mso-fareast-font-family:"Times New Roman";} @page Section1 {size:612.0pt 792.0pt; margin:72.0pt 90.0pt 72.0pt 90.0pt; mso-header-margin:36.0pt; mso-footer-margin:36.0pt; mso-paper-source:0;} div.Section1 {page:Section1;} --> </style><!--[if gte mso 10]> <style> /* Style Definitions */ table.MsoNormalTable {mso-style-name:"Table Normal"; mso-tstyle-rowband-size:0; mso-tstyle-colband-size:0; mso-style-noshow:yes; mso-style-parent:""; mso-padding-alt:0cm 5.4pt 0cm 5.4pt; mso-para-margin:0cm; mso-para-margin-bottom:.0001pt; mso-pagination:widow-orphan; font-size:10.0pt; font-family:"Times New Roman"; mso-ansi-language:#0400; mso-fareast-language:#0400; mso-bidi-language:#0400;} </style> <![endif]--> </p><p class="MsoNormal" style="text-align: center; line-height: 300%; color: rgb(0, 0, 0);" align="center"><font size="3"><b><font style="line-height: 300%;" face="Arial" lang="IN">DAFTAR PUSTAKA<o:p></o:p></font></b></font></p> <p class="MsoNormal" style="margin-left: 27pt; text-align: justify; text-indent: -27pt; color: rgb(0, 0, 0);"><font style="" face="Arial" lang="IN" size="3">Anonim. 2007. <i>Sejarah Hemofilia</i>. www. hemofilia. or.id. Diakses Tanggal : 28 Oktober 2009.<o:p></o:p></font></p> <p class="MsoNormal" style="text-align: justify; color: rgb(0, 0, 0);"><font style="" face="Arial" lang="IN" size="3"><o:p> </o:p></font></p> <p class="MsoNormal" style="margin-left: 36pt; text-align: justify; text-indent: -36pt; color: rgb(0, 0, 0);"><font style="" face="Arial" lang="IN" size="3"><font style="">____ </font>_______. <i>Keturunan Hemofilia</i>. www. hemofilia. or.id. Diakses Tanggal : 28 Oktober 2009.<o:p></o:p></font></p> <p class="MsoNormal" style="text-align: justify; color: rgb(0, 0, 0);"><font style="" face="Arial" lang="IN" size="3"><o:p> </o:p></font></p> <p class="MsoNormal" style="text-align: justify; color: rgb(0, 0, 0);"><font style="" face="Arial" lang="IN" size="3"><font style="">___________ </font>. <i>Komplikasi Hemofilia</i>. www. hemofilia.or.id. Diakses Tanggal : 28 Oktober 2009.<o:p></o:p></font></p> <p class="MsoNormal" style="text-align: justify; color: rgb(0, 0, 0);"><font style="" face="Arial" lang="IN" size="3"><o:p> </o:p></font></p> <p class="MsoNormal" style="text-align: justify; color: rgb(0, 0, 0);"><font size="3"><i><font face="Arial" lang="IN"><font style="">___________ </font>.Diagnosis Hemofilia Secara Laboratorik</font></i></font><font style="" face="Arial" lang="IN" size="3">. www. hemofilia.or.id. Diakses Tanggal : 28 Oktober 2009.<o:p></o:p></font></p> <p class="MsoNormal" style="text-align: justify; color: rgb(0, 0, 0);"><font style="" face="Arial" lang="IN" size="3"><o:p> </o:p></font></p> <p class="MsoNormal" style="text-align: justify; color: rgb(0, 0, 0);"><font style="" face="Arial" lang="IN" size="3"><font style="">___________ </font>. <i>Perawatan Kesehatan Penderita Hemofila</i>. www. Hemofila. Or.id. Diakses Tanggal : 28 Oktober 2009.<o:p></o:p></font></p> <p class="MsoNormal" style="text-align: justify; color: rgb(0, 0, 0);"><font style="" face="Arial" lang="IN" size="3"><o:p> </o:p></font></p> <p class="MsoNormal" style="text-align: justify; color: rgb(0, 0, 0);"><font style="" face="Arial" lang="IN" size="3"><font style="">___________ </font>. <i>Hal-Hal Penting yang Perlu diperhatikan pada Hemofila</i>. www. Hemofila. Or.id. Diakses Tanggal : 28 Oktober 2009.<o:p></o:p></font></p> <p class="MsoNormal" style="text-align: justify; color: rgb(0, 0, 0);"><font style="" face="Arial" lang="IN" size="3"><o:p> </o:p></font></p> <p class="MsoNormal" style="margin-left: 27pt; text-align: justify; text-indent: -27pt; color: rgb(0, 0, 0);"><font style="" face="Arial" lang="IN" size="3">Gatot, Djajadiman. 2006. <i>Hemofilia</i>. www. idai. or.id. Diakses Tanggal : 28 Oktober 2009.<o:p></o:p></font></p> <p class="MsoNormal" style="text-align: justify; color: rgb(0, 0, 0);"><font style="" face="Arial" lang="IN" size="3"><o:p> </o:p></font></p> <p class="MsoNormal" style="margin-left: 27pt; text-align: justify; text-indent: -27pt; color: rgb(0, 0, 0);"><font style="" face="Arial" lang="IN" size="3">Koesoema, Adi. 2006. <i>Penyakit Hemofilia di Indonesia : Masalah Diagnostik dan Pemeriksaan Darah</i>. www. digilib. usu. ac.id. Diakses Tanggal : 28 Oktober.<o:p></o:p></font></p> <p class="MsoNormal" style="margin-left: 27pt; text-align: justify; text-indent: -27pt; color: rgb(0, 0, 0);"><font style="" face="Arial" lang="IN" size="3"><o:p> </o:p></font></p> <p class="MsoNormal" style="margin-left: 27pt; text-align: justify; text-indent: -27pt; color: rgb(0, 0, 0);"><font style="" face="Arial" lang="IN" size="3">Renny, Ni Made. 2006. <i>Seorang</i> <i>Penderita Hemofilia Ringan dengan Pendarahan Masif</i>. www. akademik. unsri. ac. id. Diakses Tanggal : 28 Oktober.<o:p></o:p></font></p> <p class="MsoNormal" style="text-align: justify; color: rgb(0, 0, 0);"><font style="" face="Arial" lang="IN" size="3"><o:p> </o:p></font></p> <p class="MsoNormal" style="margin-left: 27pt; text-align: justify; text-indent: -27pt; color: rgb(0, 0, 0);"><font style="" face="Arial" lang="IN" size="3">Tássia de Oliveira Vidal , Fabiane de Amorim Almeida. 2008. <i>Hemophilia in childhood: the impact of the disease on parent’s participation in their child’s education</i>.www.</font><font lang="IN" size="3"> </font><font size="3"><cite><font style="font-style: normal;" face="Arial" lang="IN">apps.einstein.br</font></cite></font><font style="" face="Arial" lang="IN" size="3">. Diakses Tanggal : 28 Oktober 2009.<o:p></o:p></font></p> <p class="MsoNormal" style="margin-left: 27pt; text-align: justify; text-indent: -27pt; color: rgb(0, 0, 0);"><font style="" face="Arial" lang="IN" size="3"><o:p> </o:p></font></p> <p class="MsoNormal" style="margin-left: 27pt; text-align: justify; text-indent: -27pt; color: rgb(0, 0, 0);"><font style="" face="Arial" lang="IN" size="3">Tondas, Alexander Edo. 2006. <i>Diagnosis Hemofilia</i>. www. digilib. unsri. ac.id. Diakses Tanggal: 28 Oktober 2009.<o:p></o:p></font></p> <p class="MsoNormal" style="margin-left: 27pt; text-align: justify; text-indent: -27pt; color: rgb(0, 0, 0);"><font style="" face="Arial" lang="IN" size="3"><o:p> </o:p></font></p> <font style="color: rgb(0, 0, 0);" size="3"><br /></font><font style="line-height: 150%; color: rgb(0, 0, 0);" face="Arial" lang="IN" size="3"><o:p></o:p></font><p style="color: rgb(0, 0, 0);"></p> <p class="MsoNormal" style="margin-left: 36pt; text-align: justify; text-indent: 36pt; line-height: 150%; color: rgb(0, 0, 0);"><font style="line-height: 150%;" face="Arial" lang="IN" size="3"><o:p> </o:p></font></p> zahara asri atmika_L1A006080http://www.blogger.com/profile/11847492222310814185noreply@blogger.com0